МР-диагностика спинальных гамартром

79-летняя женщина с жалобами на левосторонний гемипарез, парестезии и онемение конечностей.

Сагиттальные T2WI (А) и T1WI (В) шейного отдела позвоночника и аксиальные T2 GRE (D) показали наличие изоинтенсивного спинному мозгу экзофитно растущего образования по задней поверхности спинного мозга на уровне позвонка С4 (белые стрелки). На постконтрастных T1WI признаки накопления контрастного вещества не обнаруживаются (C). Можно заметить углубление в мягких тканях задней поверхности шеи, деформацию надостной связки позвоночника; не исключается наличие свищевого хода в мягких тканях задней поверхности шеи (А, синие стрелки).

Спинальные гамартомы — редкое доброкачественное поражение позвоночника, которое чаще всего встречается у детей с нейрофиброматозом типа 1 или спинальными дисрафизмом. Они состоят из зрелой, хорошо дифференцированной ткани органа, в котором они расположены, но при этом отличаются аномальным внутренним строением. В отличие от спорадических, в гамартомах при нейрофиброматозе I типа наблюдается пролиферация глиальных и ганглиозных клеток, неорганизованное скопление аксонов и сосудов.

Гамартомы срединной линии спинного мозга могут содержать также жировую, хрящевую, костную ткань, ткань синовиальных оболочек, измененные сосуды и т.д.

Клинические проявления:

Спинальные гамартомы могут локализоваться в любом отделе спинного мозга. Большинство из них не имеют клинических проявлений. Может наблюдаться дефект / синусный ход в вышележащем участке кожи.

Ключевые диагностические признаки:

Гамартомы спинного мозга обычно бессимптомны и имеют характерную МР картину: это солидные, экзофитно растущие образования изоинтенсивного спинному мозгу сигнала, без признаков накопления контрастного вещества, отека или масс-эффекта.
Диагноз требует гистологической верификации.

Дифференциальная диагностика

Дермоидная киста: гиперинтенсивна на T1WI; по лучевым признакам напоминает интраспинальную липому.
Тератома: неоднородность МР сигнала, накопление образованием контрастного вещества.
Эпидермоидная киста: сигнал, изоинтенсивный жидкости на T1WI и T2WI.
Астроцитома: образование расположено центрально интрамедуллярно (экзофитный рост не характерен), имеет повышенный сигнал на T2WI; может содержать кистозные включения, накопление контраста вариабельно.

Лечение:

Хирургическое лечение проводят при наличии дефекта/свища мягких тканей спины для коррекции косметического дефекта и предотвращения инфекционных осложнений.

Источники:

American Journal of Neuroradiology — Case of the Week, July 5, 2018 http://www.ajnr.org/content/cow/07052018