Клинический случай: Энцефалит Расмуссена
Автор: Никита Чуев
Редакция: Елена Бреславец


Больная К., 14 лет, поступила в детское неврологическое отделение с жалобами на слабость в левой половине тела, речевые нарушения. Мать отмечает проблемы, связанные с обучением, периодически возникающие приступы с вовлечением мускулатуры левой половины лица и левой руки. 

Анамнез настоящего заболевания: ребенок болен с 2 лет, когда поступил в отделение медицинской помощи детям с пороками развития с жалобами на судорожные приступы клонического характера в верхних и нижних конечностях слева, поворот головы влево с потерей сознания, но без депрессии дыхания.  За неделю до поступления впервые появились клонические подергивания в левой руке. Через 2 дня у ребенка повысилась температура тела до фебрильных цифр, утром следующего дня — судорожный приступ, рвота, что послужило госпитализацией в реанимационное отделение с диагнозом: “Эпилептический синдром, нервно-артритический диатез, ацетонемическая рвота”. 

Анамнез жизни: девочка от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания во второй половине, 1-х срочных родов, в головном предлежании, по Апгар - 7 — 8 баллов. Вес при рождении 3500 г, рост 53 см. Однократное обвитие пуповиной вокруг шеи. До 6 месяцев наблюдалась неврологом с диагнозом “перинатальная энцефалопатия”, получала лечение по этому поводу. НПР соответствовало возрастным показателям. Профилактические прививки сделаны по индивидуальному графику. Аллергологический анамнез — на гордокс (отек Квинке). Наследственность не отягощена по эпилепсии. 

В стационаре проведено вирусологическое обследование на клещевой энцефалит (КЭ): РПГА КЭ — отрицательное; РСК — отрицательное; ИФА КЭ — отрицательное; РНГА — отрицательное; ИФА на цитомегаловирус и герпес — отрицательные. Кровь на токсоплазмоз (дважды): IgM — положительный; IgG — отрицательный; IgM — слабо положительный; IgG — отрицательный. 

Была проведена дегидратационная, противосудорожная, ноотропная, вазоактивная терапия. При этом состояние ребенка оставалось стабильным по тяжести заболевания: периодически отмечались пароксизмы в левой руке во время засыпания. На 3 сутки нахождения в стационаре состояние ребенка ухудшилось, отмечался приступ grand mal. К лечению добавлен клоназепам, дексаметазон, лечение в магнитной камере, ацикловир, рибонуклеаза. Получила 4 курса тиндурина и сульфаниламидных препаратов — во время приема тиндурина отмечалось улучшение. 

Проведено обследование: ЭЭГ - очаг эпилептической активности в центрально-теменно-височной области справа, грубые общемозговые нарушения. МРТ - признаки внутренней гидроцефалии. Далее было проведено МРТ с контрастным усилением: признаков объемного процесса в головном мозге не выявлено, сосуды мозга без патологии. Радиотермоэнцефалография: аномалия развития желудочковой системы (V желудочек), смешанная гидроцефалия.  Ребенок был проконсультирован в НИИ детских инфекций, диагноз: 

"Синдром Кожевниковской эпилепсии вследствие клещевого энцефалита".

Проведено лечение по методу Ульзибата, наблюдалась положительная динамика. В дальнейшем в течение 2 лет проведено 9 фибротомий, однако динамики не отмечено. Через 2 года девочка находилась на обследовании и лечении в отделении психоневрологии с диагнозом:

"Очаговый энцефалит, эпилепсия, локализованная, симптоматическая форма, дислалия".

На контрольной МРТ: асимметричная гидроцефалия, субарахноидальные пространства резко расширены, со множественными сливающимися кистозными включениями, вещество головного мозга правого полушария уменьшено в объеме. Описанные изменения могут быть расценены как проявления перенесенного менингоэнцефалита. Приступы возобновились через 5 лет., стали ежедневными, до 5 — 6 раз в сутки. В июле следующего года повторно находилась на лечении в неврологическом отделении. На фоне коррекции антиэпилептической терапии (финлепсин 800 мг, ламиктал 5 мг, топамакс 12,5 мг) приступы сохранялись с частотой до 3 — 5 раз в день. Проведена дальнейшая коррекция противоэпилептической терапии — увеличение дозы топамакса до 50 мг в сутки, отмена ламиктала; частота приступов прежняя, до 3 раз в день, однако приступы купируются самостоятельно, в постприступном периоде девочка сохраняет активность. 

Рисунок 1 | МРТ головного мозга: атрофия правой гемисферы мозга.

Рисунок 2 | Дооперационная ЭЭГ: межполушарная асимметрия (в левом полушарии стойкая региональная эпилептиформная активность в виде остро-волновых комплексов в лобно-центральных отведениях). 


Данные объективного осмотра: состояние ребенка средней тяжести по неврологической патологии, тяжесть состояния обусловлена органической неврологической симптоматикой. Самочувствие не страдает. Больная вступает в контакт, выполняет инструкции, отвечает на вопросы. Со стороны соматического статуса без особенностей.

Неврологический статус: краниальные нервы — непостоянное расходящееся косоглазие слева, сглаженность левой носогубной складки, горизонтальный мелкокалиберный нистагм, девиация языка влево, дизартрия. В двигательной сфере — значительное ограничение активных и пассивных движений в левой руке и ноге, дистоническая установка левой кисти; спастический гипертонус мышц-сгибателей левой руки, разгибателей левой ноги; поза Верника — Манна слева; глубокие рефлексы с рук и ног высокие, S>D, с расширенной рефлексогенной зоной, патологические рефлексы Россолимо, Якобсона — Ласка, Бабинского слева. Походка спастико-гемипаретическая. Координационные пробы выполняет правой рукой. Атаксии нет. Менингеальные симптомы отрицательные.

Клинический диагноз: 

"Энцефалит Расмуссена, хроническое медленно-прогрессирующее течение с преимущественным поражением в лобно-височной области справа. Гидроцефалия асимметричная D>S в стадии декомпенсации. Порэнцефалические кисты правой лобно-височной области. Симптоматическая эпилепсия в форме фокальных моторных, аутомоторных, ороалиментарных приступов. Резистентное к антиконвульсантной терапии течение. Левосторонний гемипарез, выраженный в дистальных отделах левой руки (дистоническая установка левой кисти). Интеллектуально-мнестическое снижение".  

После совместного обсуждения на основании данных анамнеза и проведенных контрольных исследований было принято решение о проведении оперативного лечения. Проведена латеральная гемисферэктомия, резекция гиппокампа, деафферентация правого полушария. В послеоперационном периоде назначена противосудорожная терапия (депакин, топамакс). На 3 сутки послеоперационного периода отмечалось учащение тонико-клонических приступов, с последующей (7-е сутки) стабилизацией состояния. Проводилась антибактериальная терапия, санация ликвора, проведена коррекция и противосудорожной терапии АЭП: депакин внутривенно, топамакс и кеппра перорально. 

Рисунок 3 | Проведена ЭЭГ в послеоперационном периоде (межполушарная асимметрия: справа — плоская медленно-волновая ЭЭГ, слева — высокоамплитудные медленные волны (дельта диапазона) и нестойкие остро-волновые комплексы в лобно-центральных отведениях). 


Ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение и лечение невролога по месту жительства. Приступы судорог стали отмечаться до 2 раз в месяц. Рекомендовано продолжение противосудорожной терапии под наблюдением невролога по м/ж — топамакс 200 мг/сутки, кеппра — 750 мг/сутки, депакин-хроно — 1000 мг/сутки. 

Представленный случай прогрессирующего очагового энцефалита Расмуссена демонстрирует типичное начало заболевания после перенесенной инфекции. Дебют в виде парциальных приступов с развитием серийного течения эпилепсии. Проблемы диагностики в дебюте заболевания от герпетического энцефалита до кожевниковской эпилепсии. 
В данном случае отмечались вторично-генерализованные и простые парциальные моторные судорожные приступы, проявляющиеся клоническими подергиваниями мышц лица, руки и ноги (джексоновский вариант). Следует отметить, что электроэнцефалографический мониторинг в дебюте заболевания регистрировал фокальные эпилептиформные изменения в правом полушарии головного мозга. В дальнейшем отмечалось преобладание эпилептиформной активности и в левой гемисфере. Возможно, этот факт и предопределил развитие серии эпилептических приступов в раннем послеоперационном периоде. Данный случай подтверждает, что хирургическое лечение оптимально проводить на более ранних сроках заболевания в течение первых 2 лет неэффективной противосудорожной терапии. 



Источник

Ларионов С. Н. и др. Энцефалит Расмуссена. Клинический случай хирургического лечения //Бюллетень Восточно-Сибирского научного центра Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. – 2013. – №. 1 (89).