Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов ILAE, 2017

Зимой 2017 года Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) впервые с 1989 обновила классификацию данного заболевания. На протяжении прошедших 28 лет медицинская наука сделала огромный скачок вперед. Произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии; это потребовало пересмотра уже знакомых и полюбившихся каждому неврологу классификаций. Давайте разберем ключевые изменения. 

Согласно определению ILAE (2014), «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний: 

• Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч; 

• Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет; 

• Диагноз эпилептического синдрома». 

Первое изменение коснулось самой системы классификации эпилепсии (рис. 1).

Рисунок 1 | Алгоритм классификации эпилепсии.

Было выделено 4 уровня диагностики: 

• На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа. 

• На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии. 

Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Если необходимые методы исследования находятся в распоряжении специалиста, то осуществляется переход к третьему этапу (уровню). 

• Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов. 

• Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести существенные изменения в лечении. 

Второе изменение коснулось терминологии в отношении эпилептической энцефалопатии. Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста). Так в чем суть изменения в данном контексте? Ранее считалось, что эпилептические энцефалопатии сопровождаются массивной эпилептиформной активностью, которая регистрируется на ЭЭГ. Но при том же синдроме Драве нарушения развития в первые 2 года жизни ребенка предшествуют появлению «массивных эпилептических залпов» и эпи-приступов.

Поэтому ILAE предложила использовать термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия», что как бы подчеркивает немаловажную роль мутации в развитии когнитивного дефицита у детей, а не только главенствующую роль «массивной» эпилептиморфной активности. Термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» может быть использован полностью или по частям, если этого требует ситуация. 

В дополнение к вышесказанному Международная лига борьбы против эпилепсии советует изымает из употребления термин «доброкачественная эпилепсия». Данный термин в новой классификации заменен терминами «самокупирующаяся» и «отвечающая на фармакотерапию», которые должны использоваться в соответствующих случаях. При этом «самокупирующаяся эпилепсия» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома. Последнее изменение коснулось и классификации типов эпи-приступов (рис. 2, 3), которая так же важна, как и классификация эпилепсий, так как часто тип приступа прямо указывает на конкретную терапию. Также четкое разграничение типов эпи-приступов позволяет врачу конкретно сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов.

Рисунок 2 | Новая классификация эпилептических приступов.

Рисунок 3 | Новая классификация эпилептических приступов (расширенная версия).

Все это позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. В инструкции по работе с классификацией при-водится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов (рис. 4). 

Рисунок 4 | Старая-новая терминология эпи-приступов. 

В предыдущей классификации в основе ее построения находился анатомический принцип, основанный на выделении различных приступов, характерных для активации той или иной области головного мозга. На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга. Обобщенно, в новую классификацию внесли следующие изменения: 

• Исключение из классификации термина «парциальный» приступ с заменой на «фокальный»; 
• Введение термина «осознанность» для характеристики фокальных приступов. Что ILAE подразумевает под термином «осознанность»? Пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и рассказать о событиях, происходивших во время приступа; 
• Удалены следующие термины: «дискогнитивный», «простой и сложный парциальный», «вторично-генерализованный», «психический»; вместо «вторично-генерализованного» введен термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический»; 
• Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ». Фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания;
• Введены новые типы фокальных и генерализованных приступов: 
  • Фокальные — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный. 
  • Генерализованные — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико- клонический приступ. 

NB! Под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей. 

Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей. Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность». 

Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов. Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными. 

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее). Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический». И наконец, авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в ее рамки, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа». 

Источники

1. Scheffer I. E. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 512-521. 

2. Fisher R. S. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 522-530. 

3. Fisher R. S. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 531-542.