Введение: этиология и этимология

Лепра (проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и пр.) относится к древним бактериальным заболеваниям, возникает в результате инфекции Mycobacterium leprae и поражает кожу, периферические нервы, дыхательные пути и другие органы.

Лепра — отличный пример двух взаимосвязанных болезней, где первой является хроническая микобактериальная инфекция с необычайным спектром клеточных иммунных реакций, a второй — периферическая нейропатия, инициированная самой инфекцией и последующими иммунными реакциями. При этом даже через многие годы после эрадикации микобактерий лепра приводит к серьезным физическим, социальным и психологическим проблемам.

Несмотря на то, что Всемирная организация здравоохранения официально причислила лепру к забытым заболеваниям, не приходится говорить, что она полностью исчезнет в сколько-нибудь обозримом будущем.

Два пациента, демонстрирующие последствия лепры, Атлас кожных и венерических болезней (Морроу, Капоши, 1889г.)

В переводе со многих языков термины, которыми обозначали проказу, восходят к словам «чешуйка» или «шелушиться», что обусловлено характерным видом кожи при данном заболевании. Древнегреческое слово λεπρα («шелушиться») через латынь перешло в средневековый английский и французский языки, и встречалось в монастырских медицинских предписаниях XIII века.

В Ветхом Завете упоминается загадочный термин «цараат», и подразумевает , скорее всего, сразу несколько кожных заболеваний, при которых человек становится «нечистым». Цараат долгое время ставил в тупик исследователей, поскольку объединяет собой подробное описание ряда кожных состояний, которые не встречаются одновременно ни при каком из заболеваний, и при этом в Библии сообщается, что цараат излечим (что на те времена исключает лепру). Словарь Брокгауза-Ефрона предлагает считать цараат обобщенным понятием для ряда кожных заболеваний, объединенных по принципу заразности.

В Арабском мире для обозначения лепры применялся термин «джудхам», арабский корень которого имеет значения «отсекать, отрезать» или «калечить». В доисламской Аравии слово «бараас» в значении «блестящий, чешуйчатый» также использовали для описания кожных проявлений лепры, и, возможно, других кожных заболеваний.

Прижигание очагов проказы. Шараф-ад-Дин, 1466 г., Французская национальная библиотека, Париж, Франция.

Откуда же взялась лепра и как она распространялась?

Масштабное международное исследование 2005 года проследило путь возникновения и распространения лепры и выделило четыре разных штамма микобактерии, более распространенных в тех или иных регионах. Первый штамм преимущественно встречался в Восточной Африке, Азии и Тихоокеанском регионе, второй штамм превалировал в Эфиопии, Северной Индии и Непале, третий штамм — в Европе, Северной Африке и Северной Америке и четвертый штамм был распространен в Западной Африке и странах Карибского бассейна. Сопоставив данные об эпидемиологии лепры в различные периоды с происходившими тогда историческими событиями, исследователи пришли к довольно логичному заключению, что проказа распространялась вместе c людьми по путям торговли, военным и миграционным маршрутам из Восточной Африки в Индию, из Западной Африки в Новый Свет и из Северной Африки в Европу и наоборот.

Распространение проказы по всему миру. Кружками обозначена страна происхождения анализируемых образцов и их распределение по 4 серонегативным подтипам. Тип 1 выделен желтым цветом, тип 2 — оранжевым, тип 3 — фиолетовым, а тип 4 — зеленым. Цветные стрелки указывают направление миграции людей.

Считалось, что в IV веке до н.э. армия Александра Македонского принесла лепру из Индии в страны Ближнего Востока, через которые возвращалась на восточное Средиземноморское побережье. На римских солдат возложена ответственность за принесенный в I в. до н.э. из Египта «подарок» Италии в виде лепры, разнесенный позже аж до самых Британских островов. Европейских колонистов и рабов из Африки винят в распространении лепры на территории Северной и Южной Америки.

В 1873 году норвежский ученый Герхард Хансен открыл возбудителя проказы — Mycobacterium leprae, во время работы в лепрозории города Берген в Норвегии (район с самой высокой распространенностью проказы в Европе в то время). Невозможность вырастить М. leprae в лаборатории (микобактерия не культивируется в искусственных средах — нужен живой организм) помешала ученому продолжить исследования, тем не менее его открытия проложили путь к большим достижениям в лечении больных проказой и, что немаловажно, в предоставлении им правовой защиты.

Но мы вернемся в прошлое, потому что до этого события произошло слишком много всего.

Первые упоминания, гипотезы возникновения и лечения

История лепры тесно вплетена в историю самой человеческой цивилизации. Одно из старейших (a по мнению ряда исследователей вообще самое первое) упоминаний проказы датировалось 2000 г. до н.э. и было найдено в Индии — это был фрагмент из Атхарваведы, одного из священных индуистских текстов, который, однако, было крайне сложно интерпретировать, учитывая изложение на древнем санскрите и обилие сложных описательных выражений. Ряд исследователей до сих пор скептически относится к тому, что в данном тексте описано именно то заболевание, которое мы сегодня понимаем под лепрой.

Более позднее, но также и более достоверное свидетельство проказы было найдено в Южной Азии и содержится в древнем ведическом трактате о медицине Сушрута-Самхита, относящемуся к VI веку до н.э. В данном руководстве рекомендовалось лечить лепру (или “кушту”, что на санскрите означало “пожирающая”) маслом дерева чаульмугра (гиднокарпус (лат. Hydnocarpus), что оставалось широко распространенным методом лечения проказы в Индии и даже в Европе вплоть до открытия сульфонов в середине XIX века.

Тексты Сушрута-Самхита, изложенные на пальмовых листьях, музей искусства Лос-Анжелеса, США.

В III веке до н.э. в китайских трактатах о медицине встречается описание болезни под названием “ли фенг”, по своим проявлениям напоминающей проказу. Согласно канонам древнекитайской медицины, лечить данное заболевание предлагалось мышьяком, ядом змей и скорпионов.

Лепра часто упоминается в священных текстах и книгах авраамических религий. В Коране дважды упоминается исцеление Пророком Исой (в христианстве — Иисус) больных проказой. Вот высказывания о проказе, приписываемые ему: «мусульманин должен бежать от прокаженного, как он бежал бы от льва» и «здоровый человек не должен общаться с прокаженными в течение длительного периода и должен держаться от них на расстоянии, равному расстоянию копья».

Одно из наиболее подробных описаний тактики борьбы с лепрой можно увидеть в древнейшей части Библии (где лепра, к слову, упоминается 68 раз) — Ветхом Завете. Левит, который в целом содержит огромное количество данных о заболеваниях того времени, в 14-ой главе подробно описывает алгоритм действий в случае обнаружения в общине больного проказой: в первый день надлежало освободить жилище и вызвать священника, который зафиксирует факт наличия «язвы в доме» и детально осмотрит её. Далее, после семидневного карантина он приходил еще раз и если все еще обнаруживал язву, жилище уничтожалось вместе c деревянными перекрытиями и фундаментом, a священник брал двух птиц, одну из которых закалывал над водой, живую (a также кедровое дерево, траву иссоп и червленую нить) омывал в крови убитой птицы и окроплял этим составом жилище заболевшего. Такой ритуал призывал искоренить очаг проказы: «Вот закон о всякой язве проказы и о паршивости, и о проказе на одежде и на доме, и об опухоли, и о лишаях, и о пятнах — чтобы указать, когда это нечисто и когда чисто. Вот закон о проказе.» (Левит, 14:54-56).

Древние израильтяне, как и многие другие народы того времени, верили, что проказа является наказанием Господа за грехи и имели свои аргументы в пользу этой теории.
Так, в Книге Чисел (12:9-10) описывается, как «Мариам покрылась проказою, как снегом» за критику в адрес своего брата Моисея. Ее другому брату, Аарону, чудом удалось вымолить у Иисуса снисхождение для сестры, правда, c условием ее заточения в течение семи дней.

В Книге Царств также упоминается факт наказания лепрой Гиезия, слуги пророка Елисея, за его жадность, когда тот присвоил себе два серебряных таланта (счетно-денежная единица в античности) и дорогие одежды. В Иове лепра была преподнесена как намеренное испытание силы веры людей.

В Библии содержатся свидетельства не только наказания лепрой, но и чудесного исцеления от неё. Например, 5-ая глава 4-ой Книги Царств описывает случай излечения военачальника сирийского царя Неемана: стоило всего лишь семь раз войти и выйти из вод священной реки Иордан. Еще более простой способ пересказан в Новом Завете (от Марка 1:40-42), когда прокаженный человек, упав в ноги Иисуса, попросил его «если хочешь, можешь меня очистить». Иисус простер над больным руки и вылечил его, попросив особо не распространяться на этот счет, но тот, видимо, на радостях всем разболтал о чудесах и «с тех пор приходили к Нему отовсюду».

Христос очищает прокаженного. Фрагмент римской мозаики XII века собора Санта-Мария-Нуова ди Монреале (Монреаль, Италия).

В средневековой Европе лепра по-прежнему представляла собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Немногие болезни могли похвастаться такой острой общественной реакцией, как проказа. Историки сходятся во мнении, что лепра была крайне распространенной в Средние Века, достигнув апогея в XII-XIII в.в. Стоит ли говорить, что медицинские знания той эпохи были крайне ограниченными, что позволяло врачам выдвигать порой довольно экзотические версии о возникновении лепры. Так, считалось, что дети, зачатые в результате секса во время менструации, в будущем будут болеть проказой. Францисканский монах Варфоломей в 1246 году писал, что лепра, очевидно, является наследственным заболеванием. Известнейший французский врач и исследователь того времени Бернар Гордонский считал, что у лепры может быть множество причин, в том числе, половой контакт c зараженной женщиной. Следуя традициям Галена, ряд врачей предполагали, что проказа отражает дисбаланс жидкостей (гуморов) в организме, в частности, повышенное содержания черной желчи. Хильдегарда Бингенская, знаменитая бенедиктинская монахиня, одна из ключевых фигур монастырской медицины того времени, рекомендовала лечить лепру цветками белой лилии и почвой из-под муравейника.

Епископ наставляет священнослужителей, больных проказой, Omne Bonum, XIV век

В целом, рекомендации средневековых целителей сводились к употреблению свежей пищи, регулярным очищениям организма и принятию ванны. Некоторые врачи, как, например, Бартоломеус Английский и упомянутый ранее Бернард Гордонский, открыто признавали свое бессилие в лечении этой болезни. По их мнению болезнь, очевидно, имеет божественное происхождение, и вылечить ее без божественного вмешательства невозможно.

Из-за явной безуспешности медицинского лечения борьба с лепрой в средневековье сосредоточилась на изоляции и уходе за больными.

Социальный остракизм, стигма и лепрозории

Говоря о любой болезни, мы привыкли рассматривать исключительно ее биологический феномен и анатомо-физиологические аспекты. На сегодняшний день никому не придет в голову рассматривать гастрит как кару Господню, меланому — как проклятие предков, a какой-нибудь пульпит как наказание за порочные мысли. Тем не менее, такая интерпретация болезней была крайне распространена в прошлом. Огромное количество богов и богинь самых разных культур контролировали болезни и здоровье. Считалось, что человек, которому ниспослано какое-либо заболевание, чем-то прогневал богов, причем виною мог быть не только он сам, но и его согрешившие родственники или члены общины. Нетрудно догадаться, какое отношение было к человеку, который заболевал той или иной болезнью, в особенности такой, как лепра — высококонтангиозной или обезображивающей его внешний вид.
Логично, что при невозможности победить болезнь, общество попыталось хоть как-то замедлить ее распространение. В этом ключе изоляция больных лепрой была неплохим решением, однако — ибо человек слаб — не обошлось без перегибов. Страх, невежество, отсутствие понимания, как обезопасить себя и своих близких часто приводили к ужасным последствиям, среди которых были жестокие изгнания, полная социальная изоляция и ритуальные убийства больных.

«Прокаженный», Ричард Купер, 1912 г.

Древнеиндийское общество маргинализировало больных проказой по тем же причинам, что и в любых других культурах: страх заражения, связь c грехом и отсутствие вменяемой терапии. Упомянутая в начале этой статьи индийская практика лечения лепры маслом дерева чаульмугра восходит к древней легенде о короле, изгнанном за проказу, которому было приказано съесть целебные семена этого дерева, что иллюстрирует культурную реакцию на проказу в древности: теряли социальное положение и изгонялись из общины даже короли. Вскоре после прибытия в Индию европейцы описали необычную практику ритуального самоубийства больных лепрой, которым в этом часто содействовали их семьи. И хотя в индуизме самоубийство считается грехом, в отношении самоубийства из-за проказы на это закрывали глаза.

«Закон чистоты» древнего Израиля, который представлял собой вполне прикладной свод правил обращения с больными, включал и положения, касающиеся лепры. Больной проказой считался нечистым и полностью исключался из общества, чтобы не передать свою «нечистоту» здоровым людям.

13-ая и 14-ая главы уже упомянутого ранее Левита содержат подробное руководство действий для священника в зависимости от характера поражений кожи (также очень подробно описанных) и предписывает объявление больного проказой «нечистым» c последующим заключением на семь дней.

Неудивительно, что больные, чей внешний облик порой искажался до пугающей неузнаваемости, распространяющие часто смертельную болезнь, которая, ко всему прочему, согласно воззрениям тех времен, была послана им в наказание за грехи и порочное поведение, подвергались жестокости со стороны членов общины.

Средневековые сообщества считали людей с этим заболеванием ненадежными, нечистыми и подозрительными. Согласно средневековому законодательству, c момента примитивной «постановки диагноза» больной проказой лишался каких-либо прав, в том числе имущественных, a все нажитое непосильным трудом переходило законным наследникам и оставалось за ними, даже если больной выживал. Больной человек, испытывающий сильные физические и моральные страдания, вдобавок становился полностью растоптанным перед обществом и, будучи в тяжелом состоянии, был обязан пешком покинуть родной город c тем, что мог унести в своих руках. В ряде регионов Европы (например, во французской Нормандии) больной лепрой не мог заключать никаких сделок, свидетельства его считались ничтожными, то ли из-за страха непосредственного контакта c заболевшим, то ли из-за веры в его порочность и ненадежность.

Больному надлежало облачиться в специальные одежды, покрывающие лицо и тело, на которых иногда вышивалась буква L, идти по определенной стороне улицы, в зависимости от направления ветра и даже разговаривать, только если ветер дул в его сторону. В ряде случаев человек собственноручно должен был оглашать свое появление звоном колокола и криком “Нечистый! Нечистый!”. В Средневековом обществе был принят ряд ритуалов, которые использовались для диагностики, изоляции и обозначения больных проказой. В 1179 году Третий Латеранский собор под руководством Папы Александра III издал указ, призывающий к строительству для больных отдельных церквей и захоронению их на отдельных кладбищах. На службах в обычных церквях, кстати говоря, больным людям иногда разрешалось находиться в специальной огражденной нише и следить за процессом через узкую щель.

Будто всего вышеперечисленного было мало, общины обвиняли больных лепрой во всех социальных и экономических бедствиях. Например, столкнувшись с масштабным голодом в XIV веке, французский король Филипп V обвинил больных лепрой в отравлении колодцев по всей Франции. Приказ Филиппа от 1318 года гласил: «Соберем в одном месте всех прокаженных и сожжем их, а по мере появления новых будем сжигать и их, пока болезнь не будет искоренена».

Сожжение прокаженных. Миниатюра из манускрипта «Большие французские хроники», XIII-XIV вв.

Во многих частях света вплоть до недавнего времени существовали специальные места, где больные проказой могли найти приют и уход — так называемые лепрозории. Лепрозории представляли собой как отдельные лечебные учреждения, так и целые колонии-поселения. Ранние свидетельства о примитивных лепрозориях восходят ко временам Древнего Египта, где были найдены изображенные на папирусе сцены ухода за больными и описания болезни, в которой угадывается лепра. Еще одно древнее свидетельство колонии больных лепрой было найдено в Удайпуре (Индия, штат Раджастан) и представляет собой 4000-летний скелет человека, кости которого имеют характерные для проказы поражения. Подобные скелеты позже находили на местах средневековых европейских поселений на территории современной Германии, Франции, Великобритании и Норвегии. Несмотря на представление о лепре как об исключительно древней, забытой болезни, последний лепрозорий, который находился на греческом острове Спиналонга, был закрыт лишь в 1952 году. Одним из наиболее печально известных лепрозориев стал полуостров Калаупапа, расположенный на райском тропическом острове Молокай (штат Гавайи, США). Считается, что лепру занесли на Гавайи европейские моряки. Будучи своего рода природным изолятором, c разных сторон ограниченным горами, океаном и пышной растительностью, остров Молокай за практически сотню лет существования лепрозория стал приютом для почти восьми тысяч заболевших. Лодочники отказывались контактировать c больными и люди, среди которых были старики и маленькие дети, пытались добраться до острова вплавь — получалось далеко не у всех. В лепрозории не было никаких условий для жизни, не говоря уже о медицине и уходе за больными: тысячи людей остались даже без питьевой воды. Остров удавалось посещать миссионерам, а благодаря огласке заключенным в лепрозории пациентам удалось доставить лекарства и медицинский персонал. Кстати, закон о принудительном выселении на остров больных лепрой упразднили лишь в 1969 году. Сейчас Калаупапа функционирует как национальный парк, однако в 2021 году сообщалось о добровольном проживании там десяти излеченных пациентов.

Отец Дамиан (ныне святой Дамиан Молокайский) и Марианна Коуп (ныне святая Марианна Молокайская), оба приехали в Калаупапу в 1800-х годах, чтобы ухаживать за больными лепрой.

Пролетев сквозь тысячелетия, социальная стигма лепры прочно вошла в обиход, находя воплощение в языке даже на сегодняшний день. «Шарахаться, как от прокаженного», «паршивый» — все эти слова и выражения сообщают об отношении к больным людям ушедших времен. Как это часто случается при стигматизации и угнетении тех или иных социальных групп, оправдывается это религиозными и традиционными воззрениями. Сегодня врачи и исследователи во всем мире стараются избегать терминов “проказа”, “прокаженный” и связанных c ними слов, отдавая предпочтение терминам “болезнь Хансена”, “больной болезнью Хансена” и т.п.

Лепра сегодня: мы победили! Или нет?

Даже с появлением сложных молекулярных методов эпидемиология и патогенез лепры, как и других заболеваний, вызванных медленнорастущими микобактериями, хранят множество загадок. Действительно, глобальное гуманитарное и экономическое бремя туберкулезных и нетуберкулезных микобактериальных заболеваний (включая лепру) остается огромным по сей день.

Медицинская и социальная помощь необходима больным лепрой, которые из-за общественной стигмы вынуждены жить в изоляции. К сожалению, этой проблеме во всем мире уделяется недостаточно внимания, поскольку лепра больше не представляет эпидемиологическую опасность.

Врач обследует пациента, больного лепрой, Bombay Leprosy Project

Несмотря на то, что на сегодняшний день лечение лепры в основном проводится амбулаторно, все еще есть много выздоровевших пациентов, которые продолжают находиться в общинах, деревнях или «колониях», состоящих в основном из людей, затронутых этим заболеванием, и, зачастую, из членов их семей. Многие выздоровевшие пациенты продолжают жить в этих сообществах из-за стигмы, которую они испытали (или боятся испытать) за пределами этих сообществ. Целые семьи предпочитают жить в этих общинах в том числе из-за отсутствия жилья и возможностей трудоустройства вне колонии даже при полном излечении от лепры. Сегодня в мире существует множество таких сообществ, в том числе сотни таких сообществ в Индии и 33 в Бразилии.

За последнее десятилетие в медицинскую практику были внедрены поведенческие концепции, основанные на гуманизации медицины, что включает в себя антропологические и психосоциальные аспекты и признание важности прав человека. Это находит отражение как в изменении условий содержания больных лепрой, так и в изменении языковых установок, связанных c этим заболеванием.

Человечество проделало путь от бегства от страшной неизвестной болезни, изгнания, морального уничтожения и убийств несчастных больных до разработки эффективной терапии, гуманных условий содержания и социальной «амнистии» лепры. И, несмотря на периодические вспышки заболевания и ряд нерешенных проблем, это здорово.

Источники:

1. The History of Leprosy, Jabez, John, College of Medicine - Phoenix, University of Arizona. http://hdl.handle.net/10150/626584
2. ROBERTS, CHARLOTTE A. Leprosy: Past and Present. 1st ed., University Press of Florida, 2020. JSTOR, https://doi.org/10.2307/j.ctv16zjzzm
3. White C, Franco-Paredes C. Leprosy in the 21st century. Clin Microbiol Rev. 2015 Jan;28(1):80-94. doi: 10.1128/CMR.00079-13. PMID: 25567223; PMCID: PMC4284303.
4. Kaplan DL. Biblical leprosy: An anachronism whose time has come. J Am Acad Dermatol. 1993;28:507-510.
5. Lloyd Davies M. Leprosy and Leviticus: Uncleanness and the Psyche.Oxford, England: Pusey House Library. 1985.
6. Herbert C Covey, People with leprosy (Hansen’s disease) during the Middle Ages, The Social Science Journal, V 38, I 2, 2001, 315-321, https://doi.org/10.1016/S0362-3319(01)00116-1.
7. Jacob JT, Franco-Paredes C. The stigmatization of leprosy in India and its impact on future approaches to elimination and control. PLoS Negl Trop Dis. 2008 Jan 30;2(1):e113. doi: 10.1371/journal.pntd.0000113.