Внутриутробное вмешательство при врожденной обструкции нижних мочевыводящих путей.

Врожденная обструкция нижних мочевыводящих путей — редкое заболевание, встречающееся в 1 случае на 5000 беременностей, приводящее к антенатальной гибели или рождению ребенка с тяжелой почечной недостаточностью и гипоплазией легких. Как и в случае с любой другой врожденной патологией, вмешательство, проведенное до рождения, может повысить выживаемость и качество жизни ребенка. Сегодня мы рассмотрим два возможных вмешательства: пузырно-амниотическое шунтирование и внутриутробную цистоскопическую операцию.

Основными причинами врожденной обструкции считаются стриктуры уретры, атрезия уретры и клапан задней уретры.

Обструкция запускает патологический каскад: нарушается отток мочи, вследствие чего мочевой пузырь переполняется и растягивается, отсутствие выделения мочи приводит к уменьшению объема околоплодных вод. Уменьшение объема околоплодных вод негативно влияет на развитие почек и легких, что может быть фатально для плода.

Диагностика врожденной обструкции включает в себя:

1. УЗИ почек и мочевыводящих путей плода. Специализированные ультразвуковые уродинамические исследования плода с регистрацией сократительной активности детрузора, определением резервуарной емкости пузыря, продолжительности микционного цикла (цикла наполнения и опорожнения мочевого пузыря), количества остаточной мочи позволяют оценить функциональное состояние мочевого пузыря плода и выявить отсутствие опорожнения мочевого пузыря;
2. Измерение почасового диуреза плода. Нормативный условный показатель почасовой продукции мочи у плода 20 нед гестации составляет 9,93 мл/кг/ч, 30 нед — 15,15 мл/кг/ч, 36 нед — 17,5 мл/кг/ч;
3. Определение электролитного состава мочи плода. Забор мочи производится посредством пункции мочевого пузыря. Определяется уровень натрия (норма < 100 мэкв/л), хлора (норма < 90 мэкв/л), осмолярность (норма < 210 мосм/л), b2-микроглобулина (норма < 6 мг/л).

Для внутриутробного вмешательства подходят пациенты, соответствующие следующим критериям:

1. Срок гестации 18–30 недель;
2. Признаки обструкции и маловодия по результатам УЗИ.
3. Повышенные показатели биохимического исследования мочи.

Наилучшие результаты достигаются при отсутствии у плода других аномалий развития, наличии нормального кариотипа и отсутствии ультразвуковых признаков дисплазии почек и гидронефроза.

В зависимости от результатов УЗИ и биохимических исследований мочи можно выделить четыре стадии течения данного заболевания (Табл. 1)

Таблица 1 | Стадии обструкции нижних мочевыводящих путей и тактика ведения пациентов.

Пузырно-амниотическое шунтирование

Шунтирование проводится под ультразвуковым контролем с цветовой допплерографией для визуализации пупочных артерий. При наличии маловодия рекомендуется предварительная амниоинфузия, чтобы обеспечить потенциальное пространство для размещения внутриамниотического конца шунта. Троакар вводится на середине расстояния между лобковой костью и пуповиной, по проводнику вводится шунт на глубину, достаточную для предотвращения его смещения после опорожнения мочевого пузыря. Осложнениями данной процедуры являются преждевременные роды, хориоамнионит, мочевой асцит, ятрогенный гастрошизис. Также к возможным осложнениям может привести смещение шунта из-за повышенной активности плода.

Рисунок 1 | Установка пузырно-амниотического шунта.

Цистоскопическая операция

Цистоскопия проводится под ультразвуковым контролем с цветовой допплерографией для визуализации пупочных артерий. Плод через пупочную вену получает общий анестетик и миорелаксант. Троакар вводится ближе к верхушке мочевого пузыря, моча аспирируется и передается в лабораторию для биохимического анализа. Производится осмотр стенок мочевого пузыря, мочеточниковых отверстий, шейки мочевого пузыря, визуализируется причина обструкции — клапан задней уретры, стриктуры, проводится дифференциальная диагностика с атрезией уретры. На данный момент есть данные об устранении клапана задней уретры с помощью лазера, инъекции физиологического раствора под давлением и механического разрушения клапана посредством проводника. После устранения причины окклюзии, для проверки проходимости уретры, в мочевой пузырь вводят некоторое количество жидкости и под контролем допплерографии наблюдают за ее выведением в амниотическую полость.

Рисунок 2 | Визуализация шейки мочевого пузыря с помощью цистоскопии. PUV - клапан задней уретры, LF - лазер.

Источники

1. Ruano, R., Dunn, T., Braun, M. C., Angelo, J. R., & Safdar, A. Lower urinary tract obstruction: fetal intervention based on prenatal staging. Pediatric Nephrology, Vol.32, 2017.
2. Agarwal, S. K., & Fisk, N. M. . In utero therapy for lower urinary tract obstruction. Prenatal Diagnosis, Vol. 21, 2001.
3. Carroll, S. G. M., Soothill, P. W., Tizard, J., & Kyle, P. M. . Vesicocentesis at 10-14 weeks of gestation for treatment of fetal megacystis. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, Vol. 18, 2001.
4. Mark D. Kilby & R. Katie Morris “Fetal therapy for the treatment of congenital bladder neck obstruction” Nature Reviews Urology Vol. 11, 2014
5. Дерюгина Л. А., Горемыкин И. В., Краснова Е. И., Рожкова Дарья Владимировна Пренатальная диагностика синдрома мегацистис и его клиническое значение // Детская хирургия. 2015.
6. Lower urinary tract obstruction https://www.fetalhealthfoundation.org/fetal-syndromes/lower-urinary-tract-obstruction/