Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития, связанный с выходом органов брюшной полости через дефект в диафрагме в грудную клетку. Данная патология влечет за собой развитие легочной гипоплазии из-за сдавления легочной паренхимы, что приводит к развитию дыхательной недостаточности после рождения и высокой неонатальной смертности. Ранняя хирургическая коррекция данного порока позволяет частично устранить последствия данного порока и уменьшить количество летальных исходов среди новорожденных, но существует и иной, более эффективный способ коррекции этой патологии. В данной статье мы рассмотрим способ внутриутробной коррекции дефекта с помощью баллонной окклюзии трахеи.

В норме закрытие плевроперитонеального отверстия, соединяющего грудную и брюшную полость, должно произойти на восьмой неделе гестации. Одновременно происходит развитие кишечника плода, его удлинение и ротация. Если по каким-то причинам закрытие отверстия в диафрагме не состоялось, петли кишечника выходят в грудную клетку.

Охарактеризовать диафрагмальные грыжи можно по нескольким параметрам. Выделяют ложные и истинные диафрагмальные грыжи. Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате нарушения соединения зачатков диафрагмы между собой. Истинные диафрагмальные грыжи связаны с нарушением процесса формирования диафрагмальных мышц. Также в зависимости от локализации дефекта выделяют:

1. Диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
2. Парастернальные;
3. Френоперикардиальные;
4. Грыжи пищеводного отверстия.

Рисунок 1 | а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная и ложная), б — парастернальная грыжа, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются редко, еще реже — френоперикардиальные. Грыжевое содержимое зависит от локализации дефекта; наиболее часто наблюдается выход петель кишечника, участка печени. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто сопровождается смещением желудка вверх и его расположением рядом с пищеводом.

Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются легочной гипоплазией, степень развития которой влияет на выживаемость детей с данным пороком. Внутриутробная компрессия легких, связанная с выходом в грудную клетку содержимого брюшной полости, замедляет их развитие. Также происходит нарушение дыхательных движений плода из-за механического сдавления, в результате чего уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол, поражается сосудистая сеть легких.

Внутриутробная коррекция дефекта заключается во введении баллона в трахею плода с помощью фетоскопа. Прежде чем подробно рассмотреть данный метод коррекции, необходимо вспомнить физиологию дыхательной системы плода. В норме легкие плода продуцируют жидкость на протяжении всего периода гестации и выделяют ее через верхние дыхательные пути в амниотическую жидкость. Определенный объем жидкости необходим для стимуляции местных факторов роста. С помощью баллона, установленного в трахее, уменьшается отток продуцируемой жидкости, следовательно, стимуляция факторов роста усиливается.

Методика

Вмешательство предпочтительно проводить между 26–30 неделями гестации, т. к. введение баллона раньше этого срока может повлечь за собой повреждение трахеи. Фетоскоп вводится в амниотическую полость и подводится ко рту плода, избегая плаценты. Далее его вводят в ротовую полость и продвигаются вдоль гортани, трахеи до бифуркации, после чего баллон раздувается с помощью введения 0,8 мл физиологического раствора. После того как врач убедится в правильной позиции баллона посредством фетоскопии или УЗИ, устройство отсоединяется от микрокатетера. После оценки состояния плода и матери фетоскоп извлекается, и процедура считается завершенной. Беременная женщина находится под наблюдением в стационаре первые 24–48 часов с непрерывным мониторингом состояния плода, далее контроль состояния плода и положения баллона производится каждые две недели до родов.

Рисунок 2 | Методика введения баллона с помощью фетоскопа

Рисунок 3 | Техника баллонной окклюзии трахеи на 26 неделе гестации. А — надгортанник плода (е), В — бифуркация трахеи (с), С — баллон (b) c микрокатетером (m), D — баллон (b) после раскрытия.

Удаление баллона производится на 34 неделе с помощью повторной фетоскопии или прокола баллона под контролем УЗИ.

В течение четырех-восьми недель легкое усиленно развивается, значительно увеличивается в размере, вытесняя органы брюшной полости. Таким образом, одновременно достигается уменьшение гипоплазии легкого и вправление грыжевого содержимого.

Рисунок 4 | МРТ до проведения процедуры (слева) и спустя 4 недели после установки баллона (справа).

Преимущество метода баллонной окклюзии трахеи перед постнатальным оперативным вмешательством подтверждено многими исследованиями. Отмечается высокая выживаемость по сравнению с «выжидательной» тактикой; процент легочной гипоплазии среди детей с дородовым вмешательством ниже, а оценка по шкале Апгар на 1 и 5 минуте выше, чем у детей без коррекции порока. Учитывая, что врожденная диафрагмальная грыжа связана с высоким уровнем неонатальной смертности, данный метод коррекции является наиболее перспективным.

Источники: 

1. Э.М. Колесников. Диагностика и лечение диафрагмальных грыж у детей: учебно-методическое пособие/ Минск: БГМУ, 2014.
2. Ю.Ф.Исаков. Хирургические болезни детского возраста. Учебник в 2т. / Москва - ГЭОТАР-МЕДИА, 2004. - Т.1.
3. Неонатология. Национальное руководство. Москва - ГЭОТАР-МЕДИА, 2009.
4. Павличенко М.В., Косовцова Н.В., Маркова Т.В. Опыт баллонной окклюзии трахеи при вторичной гипоплазии легких у плодов с врожденной диафрагмальной грыжей. Российский вестник акушера-гинеколога, 2018.
5. Ruano R, Yoshisaki CT, da Silva MM, Ceccon ME, Grasi MS, Tannuri U, Zugaib M. A randomized controlled trial of fetal endoscopic tracheal occlusion versus postnatal management of severe isolated congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound in Obstetrics and gynecology 2012; Vol. 39
6. Ruano R, Ali RA, Patel P, Cass D, Olutoye O, Belfort MA. Fetal endoscopic tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia: indications, outcomes, and future directions. OBSTETRICAL AND GYNECOLOGICAL SURVEY. Vol. 69