Причина тряски неизвестна. Принципы диагностики и терапии эссенциального тремора.

Эссенциальный тремор (ЭТ) — непроизвольные, ритмичные и колебательные движения подвижных частей тела. ЭТ является одним из наиболее распространенных двигательных нарушений во всем мире, и только в США им официально страдают 7 миллионов человек, в то время как многие люди вовсе не высказывают жалоб по этому поводу. Исследования говорят о распространенности ЭТ в 1,33 % среди всех возрастов, 5,79 % в группе людей старше 65 лет и более 20 % среди группы старше 90 лет.

Опасность ЭТ кроется не в снижении ожидаемой продолжительности жизни, но в снижении качества жизни из-за нарушения мелкой моторики и функциональности. Проблемы с письмом, приемом пищи и питьем могут привести к социальной дезадаптации. Вторая опасность кроется в повышенном риске развития болезни Паркинсона (БП). Так, на медиане в 3,3 года в группе ЭТ частота развития БП составила 5,8 % против 1,5 % в контрольной группе.

Патофизиология ЭТ остается неясной, однако картина МРТ указывает на структурное повреждение белого и серого вещества мозжечка. Обычно ЭТ начинается в одной из верхних конечностей и остается умеренным на протяжении многих лет до серьезного влияния на повседневную активность.

ЭТ в 2018 определен Международным обществом паркинсонизма и двигательных расстройств как изолированный тремор обеих верхних конечностей с или без тремора в других областях без дополнительных неврологических признаков, таких как дистония, атаксия или паркинсонизм продолжительностью более 3 лет. Тремор менее 3 лет считается неопределенным, а ЭТ с легкими неврологическими нарушениями или нарушением походки, сомнительной дистонической позой предлагается называть «Эссенциальный тремор-плюс».

Диагностика ЭТ проводится на основе осмотра и сбора анамнеза. Проявляется интенционным (дрожание в конце целенаправленного движения), кинетическим (дрожание во время движения) и постуральным (дрожание в процессе удержания позы) тремором. Для обнаружения кинетического и интенционного тремора используется пальце-носовая проба. Все пациенты с тремором должны пройти обследование на наличие очаговых неврологических поражений, таких как инсульт, на наличие онкологии, рассеянного склероза и других патологий, проявляющихся гемиатаксией, слабостью, ассиметричностью рефлексов и спастичностью. Необходима и проверка щитовидной железы для исключения тиреотоксикоза. Анализы крови и мочи — неэффективны. Допустимо назначение визуализации мозга при очаговом неврологическом дефиците, но не показана при изолированном ЭТ.

Для купирования мало распространенного тремора покоя у пациентов с ЭТ рекомендуют применять ментальное упражнение обратного отсчета. В отличие от ЭТ, при БП обратный отсчет лишь усилит тремор покоя, поэтому наличие гипомимии (маскообразного лица), гипофонии, брадикинезии, ригидности и асимметричности размаха рук или длины шага требуют дополнительной диагностики БП. К химическим агентам, способным вызвать или ухудшить тремор, относят как лекарства (литий, нейролептики, противоэпилептические, β-адреномиметики, психостимуляторы), так и наркотики с кофеином.

Нелекарственная терапия представлена модификацией образа жизни (отказ от никотина и кофе, ограничение алкоголя), а также адаптивными устройствами, например, утяжелителями для запястий и металлической посудой.

Первая линия фармакотерапии включает в себя атенолол, единственный одобренный в США препарат для терапии ЭТ, и примидон, причем их комбинация имеет синергический эффект, однако от 30 % до 50 % пациентов не достигают эффекта. Также применяется топирамат, однако он вызывает трудности концентрации и парестезии, а дозы свыше 200 мг ограничены тошнотой. При устойчивости к пероральным препаратам применяются инъекции ботулотоксина А, но эффект достигается не всегда.

К последним инвазивным методам относят нацеленные на таламус хирургические стереотаксические процедуры. Глубокая стимуляция вентролатерального ядра таламуса через имплантированный перезаряжаемый и удаленно перепрограммируемый электрод оказалась одинаково эффективной по подавлению тремора относительно таламотомии (разрушение части таламуса путем нагрева с помощью радиоволн) при меньшем числе побочных эффектов и лучшем повышении функциональности. Малоинвазивной альтернативе Малоинвазивная альтернатива — ультразвуковая таламотомия, при которой волны проходят через нетронутые кости черепа с контролем по МРТ, в ходе исследования значительно снизились тремор рук и дисфункциональность, вернув качество жизни относительно плацебо. Из побочных эффектов исследователи отметили нарушения походки, парестезию и онемение.

Источник: https://jamanetwork.com/journals/jama/article-abstract/2820853