Паралич Белла, также известный как идиопатический паралич лицевого нерва, является одной из самых частых патологий черепных нервов и наиболее распространенной причиной одностороннего паралича лица. В подавляющем большинстве случаев паралич Белла регрессирует, а его причина остается неизвестна.

Симптомы паралича Белла:

Острое развитие одностороннего верхнего и нижнего паралича лица (в течение 48 часов);
Боль в задней ушной области;
Снижение слезоотделения;
Гиперакузия;
Вкусовые нарушения;
Оталгия;
Слабость лицевой мускулатуры;
Неполное закрытие век;
Покалывание или онемение слизистой щек/рта;
Эпифора (усиленное слезотечение);
Окулярная боль;
Помутнение зрения;
Сглаживание складок лба и носогубной складки на стороне, пораженной параличом;
Когда пациент поднимает брови, пораженная сторона лба остается плоской;
Когда пациент улыбается, на стороне, противоположной параличу, лицо искажается и смещается.

Обследование на паралич Белла включает в себя следующее:

Отологическое обследование: пневматическая отоскопия, особенно в случае наличия острого или хронического отита;
Окулярное обследование: пациенты часто не могут полностью закрыть глаз на пораженной стороне;
Обследование ротовой полости: часто поражаются вкус и слюноотделение;
Неврологическое обследование: все черепные нервы, исследование сенсомоторного проведения, исследование функций мозжечка.

Патофизиология

На сегодняшний день патофизиология паралича Белла остается предметом дискуссий. Ход лицевого нерва через височную кость называют лицевым каналом. Наиболее распространенная теория предполагает, что отек и ишемия нервного ствола приводят к его компрессии в этом костном канале. Причина отека и ишемии до конца не установлена, но на МРТ это отчетливо видно.

Первая часть лицевого канала, лабиринтный сегмент, является самой узкой, диаметром всего около 0,66 мм. Эта точка считается самым распространенным местом компрессии лицевого нерва. Учитывая жесткие костные границы лицевого канала, представляется логичным, что воспалительные, демиелинизирующие, ишемические или компрессионные процессы могут нарушать нервную проводимость на этом участке.

Поражение лицевого нерва при параличе Белла является периферическим. В зависимости от локализации различается и клиническая картина:

Проксимальнее относительно большого каменистого нерва (или же коленчатого узла): происходит полное выпадение функций лицевого нерва: моторные, вкусовые и вегетативные нарушения. У больных может отмечаться некоторая сухость во рту за счет нарушения секреции подчелюстной и подъязычной слюнных желез, которая, впрочем, компенсируется секрецией из более массивной околоушной железы; гиперакузия; ксерофтальмия;
Проксимальнее относительно стременного нерва (соответственно, после отхождения большого каменистого нерва): те же нарушения, но нарушения слезоотделения отсутствуют;
Проксимальнее относительно барабанной струны (соответственно после отхождения стременного нерва): только моторные и вкусовые нарушения, а также нарушения слюноотделения;
В области шилососцевидного отверстия: только моторные нарушения.

Этиология

Вирус простого герпеса

Ранее считалось, что ситуации, опосредующие воздействие низких температур (например, холодный ветер, кондиционер или вождение с открытым окном автомобиля), были единственными триггерами для развития паралича Белла. Однако некоторые полагают, что вирус простого герпеса (ВПГ) является распространенной причиной паралича Белла, хотя окончательно установить причинно-следственную связь ВПГ с параличом Белла затруднительно из-за крайне широкой распространенности ВПГ.

Существующая на сегодняшний день теория, что ВПГ является этиологическим агентом паралича Белла, заключается в том, что после первичной инфекции на губах вирус переносится по аксонам сенсорных волокон и сохраняется в коленчатом ганглии. Во время стресса вирус реактивируется и наносит местное повреждение миелину. Эта гипотеза была впервые предложена в 1972 году McCormick DP. Аутопсия у пациентов с параличом Белла показала наличие ВПГ в коленчатом ганглии. Murakami S. с помощью ПЦР исследовал эндоневральную жидкость лицевого нерва пациентов, перенесших операцию по поводу паралича Белла, и обнаружил ВПГ в 11 из 14 случаев.

Дополнительные данные в пользу вирусной этиологии были получены в исследовании, в котором инактивированная противогриппозная вакцина, применявшаяся интраназально, достоверно приводила к развитию паралича Белла. Однако неясно, был ли он вызван каким-либо компонентом вакцины, реактивировавшим ВПГ.

Другие причины

Помимо ВПГ, возможны и другие причины, вызывающие паралич Белла: инфекции (например, опоясывающий лишай, болезнь Лайма, сифилис, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека, микоплазма); изолированное воспаление; микроангиопатии (сахарный диабет и гипертония). Также в некоторых случаях паралич Белла наблюдался после недавно перенесенной инфекции верхних дыхательных путей (ОРЗ). Паралич лицевого нерва может быть вторичным по отношению к вирусным и/или аутоиммунным заболеваниям, приводящим к демиелинизации.

Семейные формы паралича Белла встречаются примерно в 4 % случаев. Наследование в этих случаях может быть аутосомно-доминантным с низким уровнем пенетрантности, однако остается неясным, какие именно предрасполагающие факторы передаются таким образом.

Прогноз

Исходы естественного течения паралича Белла варьируется от раннего полного выздоровления до значительного повреждения нерва с резидуальными явлениями (например, постоянный паралич и синкинезии).

Прогностически пациенты делятся на 3 группы:

Группа 1 — происходит полное восстановление функций лицевой мускулатуры без осложнений;
Группа 2 — неполное восстановление функций лицевых мышц, но без косметических дефектов (оцененных обывателем, а не специалистом);
Группа 3 — постоянные неврологические нарушения, которые являются косметически и клинически очевидными.

Приблизительно 80–90 % пациентов с параличом Белла выздоравливают без обезображивания и заметного изменения мимики в срок от 6 недель до 3 месяцев. Некоторые признаки и факторы риска, такие как, например, возраст старше 60 лет, полный паралич и снижение вкуса или саливации во время болезни, служат предикторами плохого исхода этого заболевания. Другие факторы, связанные, как считается, с неблагоприятным исходом, включают боль в задней ушной области и снижение слезоотделения.

Пациенты в возрасте 60 лет и старше имеют примерно 40 % вероятность полного выздоровления и более высокий уровень осложнений. Среди пациентов моложе 30 лет всего 10–15 % не достигают полного выздоровления.

Чем скорее произошло восстановление функций лицевой мускулатуры, тем меньше вероятность того, что могут развиться какие-либо последствия. Прогностически, если восстановление:

происходит в течение первых 3 недель болезни — скорее всего, последствия наблюдаться не будут;
наблюдается в срок от 3 недель до 2 месяцев — конечный результат выздоровления обычно удовлетворительный;
не происходит до истечения 2–4 месяцев с начала заболевания — повышенная вероятность возникновения резидуальных осложнений, включая остаточный парез и синкинезии;
не происходит через 4 месяца — у пациента чаще всего возникают такие осложнения, как синкинезии, синдром «крокодиловых слез» (синдром Богорада) и (редко) гемифациальный спазм.

Паралич Белла рецидивирует у 4–14 % пациентов. Пациенты с рецидивирующим ипсилатеральным параличом лица должны пройти МРТ или КТ с высокой разрешающей способностью для исключения неопластического или воспалительного процесса, например, рассеянного склероза или саркоидоза. Часто рецидивирующие или двусторонние поражения должны вызывать подозрение на миастению.

Подходы к терапии

Пациенты с истинным параличом Белла, как правило, имеют отличный прогноз, и так как у них довольно часто происходит спонтанное выздоровление, то необходимость лечения в данном случае по-прежнему вызывает споры. Цели лечения — улучшение функции лицевого нерва.

Американская академия неврологии (AAN) в 2001 году опубликовала практические рекомендации, в которых утверждается, что стероиды, а также их комбинация с ацикловиром, вероятно, эффективны в терапии паралича Белла. В то же время не было представлено доказательств для рекомендаций по оперативному решению.

В 2012 году в AAN были опубликованы рекомендации, в которых говорится, что для лечения паралича Белла очень эффективны стероиды: они увеличивают вероятность восстановления функции лицевого нерва. Рекомендации от Американской академии оториноларингологии, хирургии головы и шеи также предлагают использовать кортикостероиды.

Для лечения паралича Белла также использовались различные нефармакологические тактики, в том числе физиотерапия, нейромышечная переподготовка и акупунктура. О побочных эффектах данных подходов не сообщалось. Нефармакологические меры в терапии паралича Белла могут привести к более быстрому выздоровлению и уменьшению последствий, но для подтверждения каких-либо преимуществ над другими методами необходимы дальнейшие рандомизированные контролируемые исследования.

Хирургические варианты терапии:

Декомпрессия лицевого нерва,
Пластика периорбитальной области,
Имплантация в веки, например, нитей золота,
Тарзорафия,
Транспозиция височной мышцы,
Имплантация лицевого нерва,
Пластика бровей.

Фармакологическая терапия

Наиболее распространенная тактика лечения паралича Белла — терапия кортикостероидами. Однако использование стероидов по-прежнему вызывает споры, поскольку большинство пациентов выздоравливают и без лечения. Также изучалась возможность применения противовирусных препаратов — в монотерапии и в комбинации с кортикостероидами.

Кортикостероиды

Как упоминалось ранее, из рекомендаций AAN 2012 года следует, что применение стероидов может быть эффективно, увеличивая вероятность восстановления функции лицевого нерва. В ноябре 2013 года были выпущены рекомендации Американской академии оториноларингологии, хирургии головы и шеи, которые также поддерживают основные принципы терапии от AAN. Рекомендуется использовать кортикостероиды в течение 72 часов с момента появления симптомов. Противовирусные препараты (например, ацикловир, валацикловир) могут применяться при подозрении на вирусную этиологию, но только в сочетании с кортикостероидами.

Было проведено много исследований для изучения эффективности преднизолона при параличе Белла. В 1972 году было проведено большое исследование, в котором обнаружилось, что полное восстановление произошло у 89 % пациентов, получавших преднизолон, по сравнению с 64 % восстановившихся пациентов, получавших плацебо.

Три последующих рандомизированных контролируемых исследования показали значительное улучшение результатов, в ситуации когда преднизолон был начат в течение 72 часов после начала симптомов. Одно из этих трех исследований — двойное слепое рандомизированное исследование, проведенное в Шотландии с участием 551 пациента с параличом Белла: им начали лечение в течение 72 часов после начала симптомов, что продемонстрировало, что раннее лечение преднизолоном может значительно улучшить шансы на полное выздоровление через 3 и 9 месяцев. Напротив, ацикловир в монотерапии не показал существенной разницы в скорости восстановления функции мимических лиц по сравнению с плацебо, и не было никакой дополнительной выгоды от добавления к ацикловиру преднизолона по сравнению с преднизолоном в одиночку.

Более крупное двойное слепое контролируемое исследование показало, что преднизолон значительно сократил время до полного выздоровления, в то время как валацикловир не влиял на восстановление мимической мускулатуры по сравнению с плацебо. Дальнейший анализ выявил, что у пациентов, получавших преднизолон в течение первых 48 часов, наблюдались значительно более высокие темпы полного выздоровления, чем у тех, кому такой терапии не проводилось, тогда как между пациентами, получившими лечение в течение 49–72 часов, и не получившими его пациентами в скорости восстановления существенной разницы не наблюдалось.

Рекомендуемая доза преднизолона для лечения паралича Белла составляет 1 мг/кг или 60 мг/день на протяжении 6 дней с последующим снижением дозировки в течение 10 дней.
При такой терапии следует проявлять осторожность у пациентов с любым из следующих факторов:

туберкулез;
иммунодефицит;
беременность;
активная инфекция;
саркоидоз;
сепсис;
язвенная болезнь;
сахарный диабет;
почечная или печеночная дисфункция;
злокачественная гипертензия.

Высокие дозы стероидов (> 120 мг/сут преднизолона) безопасно применялись у пациентов с сахарным диабетом, однако оптимальные дозировки не были подобраны.

Противовирусные препараты

Оценка использования противовирусных препаратов при параличе Белла показала ограниченную пользу от них в 3 рандомизированных контролируемых исследованиях. Однако, учитывая данные, свидетельствующие о том, что большой процент случаев паралича Белла может быть следствием вирусной инфекции, использование антивирусных препаратов в определенных ситуациях может быть обосновано.

Согласно рекомендациям 2012 года, положительные эффекты от противовирусных препаратов доказаны не были и, в лучшем случае, являются незначительными.
Кокрейновский обзор не обнаружил существенной пользы от использования противовирусных препаратов по сравнению с плацебо. В этом метаанализе было рассмотрено 7 исследований, в которых участвовали в общей сложности 1987 пациентов, лечившихся с 1966 по 2008 год.

Ацикловир (Зовиракс) применялся в дозе 400 мг перорально 5 раз в день в течение 10 дней (в случаях, когда в качестве основной причины паралича Белла подозревался ВПГ; если предполагается вирус ветряной оспы, могут использоваться более высокие дозы этого препарата — 800 мг 5 раз в день).

Вместо ацикловира может применяться валацикловир (Валтрекс) в дозе 500 мг два раза в день в течение 5 дней (в случаях, когда предполагается вирус ветряной оспы — 1000 мг 3 раза в день). Однако из-за значительной стоимости и бóльшего риска возникновения побочных эффектов (по причине приема в более высоких дозах) валацикловир не может быть рекомендован для лечения паралича Белла.

Таким образом, на сегодняшний день нельзя однозначно говорить о преимуществе комбинации противовирусных препаратов с глюкокортикостероидами по сравнению с монотерапией стероидами, однако в случае предполагаемой вирусной этиологии паралича Белла применение данной комбинации может быть целесообразным.

Источник:

Bell Palsy [Электронный ресурс] / Danette C Taylor, Sally B Zachariah, Selim R Benbadis. — Электрон. журн. — 2017. — Режим доступа: https://emedicine.medscape.com/article/1146903-overview, свободный