Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Введение 

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ВЧГ) является заболеванием неясной этиологии, которое преимущественно поражает женщин детородного возраста, страдающих ожирением. Первичной проблемой является хронически повышенное внутричерепное давление (ВЧД), и самое важное неврологическое проявление — это отёк зрительного нерва, что может привести к вторичной прогрессирующей атрофии зрительного нерва, потере зрения и возможной слепоте.

Хотя идиопатическая внутричерепная гипертензия и доброкачественная внутричерепная гипертензия являются синонимами в литературе, первое обозначение более предпочтительно. 

Признаки и симптомы 

Пациенты с ВЧГ обычно проявляют следующие симптомы, связанные с повышенным ВЧД и отёком зрительного нерва. Симптомы ВЧГ могут быть следующие: 

• Головные боли (обычно неспецифические, с варьирующим типом, местом и частотой проявления); 

• Ухудшение зрения (обычно страдает зрительное поле, но редко бывает и потеря остроты зрения); 

• Диплопия (обычно горизонтальная из-за паралича шестой пары черепных нервов, но редко бывает и вертикальная); 

• Пульсирующий звон в ушах; 

• Корешковая боль (обычно в руках, редкий симптом). 

Редко пациенты с повышенным ВЧД и отеком зрительного нерва могут не проявлять никаких симптомов. 

Зрительные симптомы отёка зрительного нерва могут быть следующие: 

• Временное ухудшение зрения, как правило при переходе в горизонтальное положение; 

• Прогрессирующая потеря периферического зрения на одном или обоих глазах (что связано с поражением нервных волокон и увеличением слепого пятна); 

• Размывание и искажение (метаморфопсия) центрального зрения из-за отека макулы или оптической нейропатии; 

• Внезапная потеря зрения (например при скоротечной ВЧГ). 

Неспецифические симптомы ВЧГ могут включать в себя головокружение, тошноту, рвоту, фотопсии и ретробульбарную боль. 

Наиболее значимым физическим симптомом является билатеральный отёк зрительного диска, вторично за повышением ВЧД. Редко, в более выраженных случаях, может ухудшаться макулярное (центральное) зрение. К значимым симптомам также относится паралич VI пары черепных нервов. 

Плохими прогностическими признаками являются атрофический отёк зрительного нерва вместе с субретинальным излиянием. Отёк зрительного нерва, который не подвергается лечению, приводит к прогрессированию потери периферического зрения и поражению нервных волокон. 

Редко внезапная потеря центрального зрения обусловлена ишемической оптической нейропатией или окклюзией сосудов. 

Зрительные функциональные тесты являются наиболее важными в неврологическом обследовании для диагностики и наблюдения пациентов с ВЧГ. В такие тесты входят: 

• Офтальмоскопия, фотография зрительного нерва и, в некоторых случаях, оптическая когерентная томография; 

• Формальная оценка зрительного поля; 

• Обследование подвижности глазного яблока. 

Диагностика 

Как правило, лабораторные исследования не являются обязательными, но некоторые авторы советуют сдавать анализы крови в зависимости от клинической картины, включая следующие исследования: 

• Развёрнутый анализ крови; 

• Электролиты, бикарбонаты; 

• Полный профиль прокоагулянтов (только у пациентов с предшествующей историей болезни, включающей тромбозы или данные МРТ, указывающие на окклюзию синусов твёрдой мозговой оболочки при магнито-резонансной венографии). 

Исследования с использованием нейровизуализации необходимы, чтобы исключить вероятность поражения мозга до проведения люмбальной пункции. Кроме того, важно исключить возможность тромбоза синуса твёрдой оболочки. В итоге наиболее предпочтительным методом является МРТ головного мозга с контрастом (например гадолинием). По крайней мере, в начале исследования пациента, можно провести компьютерную томографию, чтобы исключить повреждение мозга, если МРТ недоступно.

Как только поражение мозга исключено, обычно пациенту назначается люмбальная пункция, которая включает в себя следующие исследования: 

• обнаружение повышенного давления ликвора, 

• количество лейкоцитов, 

• количество эритроцитов, 

• общий белок, 

• количественный электрофорез белков, 

• уровень глюкозы, 

• наличие аэробной бактериальной культуры, 

• наличие кислотоустойчивых бацилл, 

• криптококковый антиген (особенно у пациентов с ВИЧ), 

• маркеры сифилиса (например, быстрый плазменный реагин), 

• опухолевые маркеры и цитологическое исследование (у пациентов с наличием рака в истории болезни или с клиническими признаками, указывающими на злокачественность). 

Ведение пациентов с ВЧГ 

Целью терапии является сохранение функции зрительно нерва при одновременном лечении ВЧД. 

Фармакологическая терапия может быть следующей: 

• Ацетазоламид (наиболее эффективное средство для снижения ВЧД) и фуросемид, реже другие диуретики; 

• Для профилактики головной боли — амитриптилин, пропранолол, другие средства против мигрени, или топирамат; 

• Кортикостероиды для снижения ВЧД при ВЧГ воспалительной этиологии или как дополнительное средство при терапии ацетазоламидом. 

Как правило терапия кортикостероидами применяется только на краткосрочной основе и только у пациентов имеющих выраженную потерю зрительной функции, так как в отсроченной перспективе кортикостероиды могут вызвать набор веса тела и вынужденный отказ от их применения в терапии. 

Если зрительная функция ухудшается при вышеописанной максимально возможной медикаментозной терапии, следует серьёзно рассмотреть вариант хирургического вмешательства. Таковыми могут быть: 

• Иссечение оболочки зрительного нерва, вынужденная мера для декомпрессии жидкости, окружающей нерв; 

• Установка люмбоперитонеального или вентрикулоперитонеального шунта; 

• Стентирование внутричерепного венозго синуса. 

Лечение ВЧГ с повторяющимися люмбальными пункциями является для нас интересным только в историческом аспекте, так как объём ликвора быстро восстанавливается. Однако в некоторых случаях, когда пациенты отказываются или по каким-то причинам не могу пройти хирургическую терапию, люмбальная пункция оказывается применимой (например беременные женщины). В частности использование люмбальной пункции может быть использовано для случаев когда ВЧД возрастает быстро и нужно принять меры до того как проведение операции будет возможно. 

Мета-анализы, сравнивающие эти методы, говорят о следующем: 

• 252 операции по декомпрессии оболочек зрительного нерва: визуальные дефекты улучшены или устранены в 80% случаев. 

• 31 операция по установке вентрикулоперитонеального шунта: визуальные дефекты улучшены или устранены в 38,7% случаев. 

• 44 операции по установке люмбоперитонеального шунта: визуальные дефекты улучшены или устранены в 44,6% случаев. 

• 17 операций по установке внутричерепных венозных стентов: визуальные дефекты улучшились или были устранены в 47% случаев. 

Конечно же существуют различные выгоды и риски, связанные с каждым из этих вмешательств. 

В долгосрочной перспективе базой для лечения пациентов с ВЧГ является снижение веса тела. Ограничения физической активности не требуется, даже напротив, настоятельно рекомендуется диета в сочетании с программой физических упражнений. 

Некоторые пациенты с ВЧГ показывают значительное улучшение при применении бариатрической хирургии (раздел хирургии, занимающийся лечением ожирения). 

Источник

Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) [Электронный ресурс]. – Режим доступа : https://emedicine.medscape.com/article/1214410-overview, свободный. – Загл. с экрана.