Гидатиды Морганьи. Эмбриогенез и возможные патологии
Гидатиды Морганьи — рудиментарные образования яичка и его придатка (они же — привески яичка и придатка яичка). Гидатиды остаются после неполной дегенерации Вольфова и Мюллерова протоков во время эмбриогенеза — и уже в постнатальном периоде могут причинить серьезные неудобства. И в детском (чаще), и во взрослом (реже) возрасте гидатиды могут перекручиваться, из них могут образоваться кисты или даже опухоли.
В 1761 году Баттиста Морганьи описал рудиментарные образования яичка и его придатка, которые назвал «гидатидами», что значит — «пузырьки с жидкостью». В 1893 году Гриффитс разделил две эти структуры по характеру роста и морфологии, а в 1954 году Г. Лушка еще больше индивидуализировал эти две гидатиды, установив, что рудимент яичка — «сидячий», т. е. находится непосредственно на яичке, рудимент придатка яичка — располагается на «ножке» [1].
В англоязычной литературе преимущественно используются термины «appendix testis» и «appendix epididimis»; в случае употребления «hydatide of Morgagni» зачастую уточняется — «sessile» («сидячая» — т. е., привесок яичка) или же «pediculate» («на ножке» — привесок придатка).
Вольфов и Мюллеров протоки
На ранних сроках внутриутробного развития гонады эмбриона представляют собой сплошную массу мезодермы, в которой трудно выделить отдельные элементы. Лишь на 6-й неделе начинается постепенная дифференцировка с развитием половых органов по мужскому или женскому фенотипу; до этого зачатки гонад ничем не отличаются [2].
В этот период у эмбриона имеется два важных образования — Вольфов и Мюллеров протоки. Из промежуточной мезодермы в дорсальной части тела постепенно формируется будущая почка, претерпевая несколько фаз своего развития (пронефрос, мезонефрос — претерпевают дегенерацию; метанефрос впоследствии развивается в зрелую почку).
Пронефрос развивается на 22–23 день после оплодотворения и представляет собой совокупность примитивных эпителиальных структур, называемых «нефротомами». Из нефротом формируется спускающийся книзу первично-почечный канал, который чуть позже (когда пронефрос начнет подвергаться инволюции) будет называться «мезонефральный», или Вольфов проток. Рядом и параллельно ему развивается парамезонефральный — или Мюллеров — проток. Соответственно, к этому периоду образуется мезонефрос и исчезает пронефрос (это примерно 25-й день после оплодотворения). Вольфов проток открывается в клоаке, Мюллеров оканчивается слепо. [3].
После шестой недели внутриутробного развития гонады эмбриона начинают дифференцироваться в соматические элементы яичек (у мужчин). Мюллеров проток претерпевает дегенерацию под воздействием антимюллерового гормона (АМГ), впоследствии Вольфов проток становится более выступающим из-за выделения яичком тестостерона [2].
К 16 неделе появляются семенные канальцы, которые до этого существовали в виде «половых шнуров». Примерно в это же время Вольфов проток постепенно превращается в семявыносящий проток, он же является предшественником протока придатка яичка, семенных пузырьков и семяизвергательного канала [2].
При этом довольно часто (у мужчин — примерно в 50 % случаев) остаются рудименты этих протоков даже в зрелом возрасте, которые и называют «гидатидами» [1].
Нормальная анатомия яичка и гидатид
На рис. 1 — схематичная структура яичка и его придатка. Яичко имеет белочную оболочку (tunica albuginea), которая сращена с влагалищной оболочкой. Последняя образует наружную стенку серозной полости, окружающей яичко в мошонке. Задняя часть яичка в виде небольшого продольного участка свободна от серозной оболочки и занята средостением яичка (mediastinum testis). Семенные канальцы (tubuli seminiferi; англ. — seminiferous tubules, рис. 1) впадают в сеть яичка (rete testis), а выносящие канальцы (ductuli efferentis; англ. — efferent ductuli) отводят секрет к головке придатка (epididimis).
Рисунок 1 | Схематичная иллюстрация нормальной анатомии яичка, придатка яичка и их кровоснабжения [4].
Собственно придаток яичка представляет собой изогнутую «трубку», которая собирает семенную жидкость из сети яичка и поставляет далее к семявыносящим протокам (ductus deferens; англ. — vas deferens). У придатка выделяют головку, тело и хвост. В трети случаев у мужчин на головке придатка обнаруживается привесок придатка — гидатида Морганьи «на ножке», это — совершенно нормальный рудимент, который до конца жизни может себя ничем не проявить.
Семявыносящий проток далее входит в семенной канатик (funiculus spermaticus; англ. — spermatic cord, рис. 1), который содержит также сосуды, питающие яичко и его придаток: яичковая артерия (a. testis), артерия мышцы, поднимающей яичко (a.cremaster), артерия семявыносящего протока (a. deferens); лозовидное венозное сплетение (pl. venosus pampiniformis), а также лимфатические сосуды яичка и придатка. Артерии являются ветвями брюшной аорты и внутренней подвздошной артерии (a. deferens), венозный отток осуществляется в левую почечную вену (слева) и нижнюю полую вену (справа). Лимфатические сосуды впадают в поясничные лимфоузлы [4].
Гидатида яичка
Хотя гидатиды яичка и его придатка рассматриваются как условные варианты нормы, все же их наличие — существенный фактор риска ряда патологических состояний.
Гидатида яичка (син. привесок яичка, сидячая гидатида Морганьи) формируется вследствие неполной дегенерации Мюллерова протока и обнаруживается более чем у 70 % взрослых мужчин. Зачастую гидатида располагается в верхнепередней части яичка, реже — в щелевидной пазухе между яичком и его придатком. В 2/3 случаев рудимент носит двусторонний характер и имеет различные размеры — от пары миллиметров до нескольких сантиметров. [1].
Гидатида представляет собой везикулу с прозрачной жидкостью внутри. Строма гидатиды представлена рыхлой соединительной тканью с хорошо развитой сетью кровеносных и лимфатических сосудов. Наружный слой гидатиды может быть представлен уплощенным мезотелием или многорядным эпителием (с наличием пучков ресничек на апикальных поверхностях эпителиоцитов), более глубокий слой эпителия может быть цилиндрическим [5]. Также следует упомянуть, что стромальные клетки гидатиды имеют рецепторы к антимюллеровому гормону (АГМ) 2 типа и CD10 [6].
Физиологическая роль привеска яичка, если таковая имеется, заключается (вероятнее всего) в контроле объема жидкости в пространстве под влагалищной оболочкой [1].
Гидатида придатка яичка
Распространенность гидатиды придатка яичка значительно ниже — около 22–28 %. В этом случае гидатида располагается на головке придатка, представляя собой маленькую везикулу на «ножке». Наружная ее часть покрыта мезотелием, изнутри везикула выстлана многорядным реснитчатым эпителием [1]. Морфологически гидатида яичка и придатка достаточно сходны (рис. 2–4).
Рисунок 2 | Срез гидатиды придатка яичка. Полость выстлана цилиндрическим эпителием, кнаружи от которого располагается рыхлая соединительная ткань и покровный уплощенный мезотелий. х55.
Рисунок 3 | При более высоком увеличении можно увидеть, что в цилиндрическом эпителии ядра на разной высоте располагается эпителий многорядный. Практически все клетки, достигающие просвета, реснитчатые. х1400.
Рисунок 4 | Электронная микроскопия гидатиды собственно яичка. В центре — эпителиоцит, располагающийся на базальной мембране, в которую вдаются полудесмосомы (показано стрелкой). Видно везикулярное ядро с хроматином, цитоплазму с редкими органеллами. х7000 [5].
Патологии гидатид
Наиболее частым патологическим состоянием гидатид Морганьи (любой из них) является их перекрут с последующим возможным некрозом. Перекрут гидатиды яичка или его придатка — две самые распространенные причины синдрома острой мошонки. При этом важно помнить, что может произойти перекрут как гидатид, так и самого яичка. Последнее является прямым показанием к операции. Чтобы отличить одно от другого, наиболее подходящим является метод ультрасонографии или цветового допплеровского картирования [7].
Собственно перекрут гидатиды Морганьи лечится консервативно. Зачастую достаточно 2–3 дней постельного режима с приемом НПВС и нестероидных анальгетиков — состояние нормализуется самостоятельно. Однако если боль чересчур сильна или нет возможности однозначно диагностировать перекрут именно гидатиды, осуществляют оперативное вмешательство (см. рис. 5) [8].
Рисунок 5 | Перекрут гидатиды яичка с последующим ее некрозом [8].
Гораздо более редки опухолевые процессы, связанные с гидатидами. Обычно они обнаруживаются у мужчин старше 55 лет. Среди доброкачественных образований можно выделить папилломы, цистаденомы, гамартомы, однако встречаются и цистаденокарциномы [9].
Также существует еще одно редкое заболевание — дефект рецептора к антимюллеровому гормону-2 (АМГ) или нарушение синтеза самого АМГ. Мюллеров проток является зачатком органов женской половой системы; у представителей мужского пола в норме этот проток, как было описано выше, редуцируется под воздействием АМГ. Последний выделяется незрелыми клетками Сертоли, и вплоть до пубертатного периода АМГ обнаруживается в плазме крови в значительных концентрациях.
При дефекте рецептора к АМГ 2 типа или нарушения синтеза АМГ наблюдается т. н. «синдром персистирующих протоков Мюллера» — явление наследственного ложного гермафродитизма (аутосомно-доминантное наследование, проявляется только у мужчин). При этом ребенок с развитыми по мужскому типу гениталиями появляется на свет с врожденной грыжей, при иссечении которой обнаруживают гипоплазированную матку с придатками.
Несмотря на важную роль АМГ и рецепторов к нему в развитии репродуктивной системы, на сегодняшний день не выявлено корреляций их дефектов с иными урологическими заболеваниями [6].
Источники:
1. M. Nistal, R. Paniagua, P. González-Peramato, and M. Reyes-Múgica, ‘Perspectives in Pediatric Pathology, Chapter 8. Persistence of Embryonal Remnants in the Testis and Epididymis’, Pediatr. Dev. Pathol., vol. 18, no. 5, pp. 353–361, 2014.
2. S. Silber, Chapter 1. Testis Debelopment, Embriology and Anatomy. 2018.
3. A. B. Retik, Chapter 2. Anatomy, Applied Embriology, and Pathogenesis of Congenital Anomalies of the Kidney and Urinaty Tract. 2016.
4. G. S. Sudakoff, F. Quiroz, M. Karcaaltincaba, and W. D. Foley, ‘Scrotal ultrasonography with emphasis on the extratesticular space: Anatomy, embryology, and pathology’, Ultrasound Q., vol. 18, no. 4, pp. 255–273, 2002.
5. D. Sahni, I. Jit, K. Joshi, and Sanjeev, ‘Incidence and structure of the appendices of the testis and epididymis’, J. Anat., vol. 189 ( Pt 2, pp. 341–348, 1996.
6. K. Kistamás et al., ‘Expression of anti-Mullerian hormone receptor on the appendix testis in connection with urological disorders’, Asian J. Androl., vol. 15, no. 3, pp. 400–403, 2013.
7. M. Lev, J. Ramon, Y. Mor, J. M. Jacobson, and M. Soudack, ‘Sonographic appearances of torsion of the appendix testis and appendix epididymis in children’, J. Clin. Ultrasound, pp. 1–5, 2015.
8. A. H. Al-Salem, ‘Testicular Torsion and Torsion of the Testicular or Epididymal Appendage’, An Illus. Guid. to Pediatr. Urol., pp. 553–568, 2017.
9. M. Nistal, P. González-Peramato, A. Serrano, M. Vega-Perez, M. P. De Miguel, and J. Regadera, ‘Paratesticular cysts with benign epithelial proliferations of Wolffian origin’, Am. J. Clin. Pathol., vol. 124, no. 2, pp. 245–251, 2005.
