Фетальная хирургия врожденных пороков сердца
Автор: Елизавета Рымарева
Редакция: Софья Дворкина
Оформление: Cornu Ammonis

Завершить цикл статей о фетальной хирургии хочется одними из самых распространенных пороков детского возраста — пороками сердца. Летальность среди детей, рожденных с пороками сердца чрезвычайно высока. К концу первой недели погибают около 29 % новорожденных, к первому месяцу — 42 %, к первому году — 87 %. Раннее хирургическое вмешательство позволяет увеличить выживаемость среди детей, уменьшить количество осложнений. На данный момент фетальная хирургия предлагает нам несколько вариантов вмешательств, и сегодня мы рассмотрим метод чрескожного пункционного введения баллона для патологий, связанных с атрезией или обструкцией физиологических коммуникаций сердца.

 Основная цель вмешательства при врожденных пороках сердца — предотвращение развития тяжелой сердечной недостаточности и обеспечение физиологического кровообращения в постнатальном периоде. Для чрескожных внутриутробных операций, о которых будет идти речь в данном материале, подходят формы пороков, имеющие в своем составе сужение клапанных отверстий и фетальных коммуникаций. К данным дефектам относятся: критический стеноз или атрезия аортального клапана, критический стеноз или атрезия легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки и дефекты с уменьшением или отсутствием овального окна — фетальной коммуникации между предсердиями.

Атрезия легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки может привести к недоразвитию трикуспидального клапана и правого желудочка и, иногда, к нарушению коронарного кровообращения. Клапанный стеноз аорты приводит к гипоплазии левых отделов сердца. Уменьшенное или отсутствующее овальное окно влияет на развитие левых отделов сердца, так как отсутствует физиологический сброс крови из правого предсердия в левое и, как следствие, левые отделы значительно отстают в развитии. После рождения и запуска легочного кровотока, затрудняется эффективный отток из левого предсердия, давление в аорте не нарастает, в то время как в системе легочных вен значительно увеличивается, повышается нагрузка на правые отделы сердца и продолжается сброс крови из легочного ствола в аорту через артериальный проток, что приводит к гипоксемии.

Идеальный гестационный возраст для лечения составляет от 18 до 30 недель при аортальном стенозе, 22–30 недель для вмешательств на легочном клапане и до 34 недели для вмешательств на межпредсердной перегородке. Необходимо провести тщательное ультразвуковое исследование плода для исключения сопутствующей патологии, определить положение плода и плаценты, а также провести кариотипирование для исключения хромосомной патологии. Особое внимание стоит уделить гемодинамике порока.

Вмешательство проводится под анестезией матери и плода, производится непрерывный ультразвуковой контроль состояния плода и положения катетера. Выбор места пункции зависит от положения плода и типа порока. Для пороков аортального и легочного клапана ход иглы должен совпадать с длинной осью желудочков, для пластики межпредсердной перегородки игла должна проходить через два предсердия. Точность в выборе места пункции очень важна, так как после введения иглы в сердце плода возможны лишь незначительные изменения траектории введения катетера.


Рисунок 1 | Положение иглы для проведения процедуры

После прокалывания сердца плода через иглу и перфорированный клапан или перегородку пропускают проводник, вдоль которого можно провести маленький катетер с баллоном . Затем иглу извлекают и баллон приводят в правильное положение. Путем многократного надувания баллона, отверстие в клапане или перегородке может быть расширено настолько, насколько это необходимо для обеспечения беспрепятственного кровотока. После этого проводник и катетер медленно и осторожно извлекаются.


Потенциальные осложнения:

  • преждевременные роды,
  • кровотечение из среднего слоя стенки матки или плаценты,
  • травмы сердца плода, включая травмы клапанов и электропроводящей системы, а также близлежащих органов (легкие, печень),
  • перикардиальный выпот,
  • аритмия и брадикардия плода,
  • гибель плода в результате кровоизлияния в мозг, тампонады или водянки.

Подводя итог, можно сказать, что фетальная хирургия, безусловно, перспективный метод лечения врожденной патологии, снижающий перинатальную смертность и количество осложнений, а также улучшающий качество жизни, но необходимо объективная оценка соотношения пользы и риска для плода и матери, четкое соответствие критериям выбора пациентов для вмешательства и тщательный контроль состояния ребенка до и после рождения. Пройдет немало времени до того, как внутриутробные вмешательства станут достаточно безопасными и доступными повсеместно, однако уже сейчас внутриутробные операции могут спасать и улучшать жизнь сотням новорожденных.

Источники:

  1. Неонатология: национальное руководство. Под редакцией Володина Н.Н. ГЭОТАР-Медиа, 2009.
  2. McElhinney, Doff B et al. “Current status of fetal cardiac intervention.” Circulation vol. 121, 2010.
  3. Arzt, W. , Tulzer, G. , Aigner, M. , Mair, R. and Hafner, E. “Invasive intrauterine treatment of pulmonary atresia/intact ventricular septum with heart failure”. Ultrasound Obstet Gynecol Vol 21, 2003.
  4. Arzt, W. , Wertaschnigg, D. , Veit, I. , Klement, F. , Gitter, R. and Tulzer, G. “Intrauterine aortic valvuloplasty in fetuses with critical aortic stenosis: experience and results of 24 procedures”. Ultrasound Obstet Gynecol, Vol 37, 2011.
  5. Jack Rychik, Jonathan J Rome, Margaret H Collins, William M DeCampli, Thomas L Spray “The hypoplastic left heart syndrome with intact atrial septum: atrial morphology, pulmonary vascular histopathology and outcome”. Journal of the American College of Cardiology, Vol 34, Issue 2, 1999.
  6. https://emedicine.medscape.com/article/2109511
  7. http://www.corience.org/diagnosis-and-treatment/prenatal-treatment/



Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.