Антифосфолипидный синдром

- Волчаночный антикоагулянт
- Антитела к кардиолипину
- Анти- β2 гликопротеин I
- Антитела к фактору активации тромбоцитов
- Антитела а другим фосфолипидсвязывающим белкам (АФА, аМЭ)
- Антитела к протромбину
- Антитела к V и X факторам свертывания
- Антитела к белку С
- Антитела к белку S
- Антитела фосфолипазе А2

- Инфекционные заболевания:
4. Паразитарные: малярия, лейшманиаз, токсоплазмоз.
-
В то же время синтез аФЛ, как и многих других аутоантител, имеет генетическую основу. К аллелям HLA, которые наиболее часто связаны с развитием АФС, относят HLA DRB1*04 (DR4), DRB1*07 (DR7), DRB1*1301 и многие другие .
-
Также первичный АФС может быть вариантом дебюта системной красной волчанки, системной склеродермии, синдрома Шегрена поэтому для достоверной верификации заболевания за данными больными рекомендовано наблюдение в течение не менее 5 лет.
-
Повышение уровня аФЛ может быть вызвано приемом некоторых нейролептиков, противоэпилептических препаратов и оральных контрацептивов. Следовательно, по этиологическому признаку АФС можно классифицировать на первичный (вследствие реализации генетической предрасположенности) и вторичный (развившийся на фоне инфекции, приема некоторых лекарственных препаратов, системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний).
Первичный и вторичный АФС обнаруживают почти с одинаковой частотой: у 53,1% обследованных был выявлен первичный АФС, у 46,9% – вторичный .
По сути, мы находимся на заре изучения АФС, когда бурно выделяются всевозможные «преАФС», «Катастрофический АФС», «Микроангиопатический АФС» (о них позже). Когда находят десятки генов, отвечающих за развитие заболевания. И что-то подсказывает, что в конечном счете термин «АФС» разлетится на целую группу заболеваний (коей он по сути и является уже сейчас сродни эпилепсиям или наследственным спастическим параплегиям (Болезнь Штрюмпеля).
По современным представлениям аФЛ - не только серологический маркер, но и важный "патогенетический" медиатор, вызывающий развитие основных клинических проявлений АФС – тромбозов, акушерской патологии, цитопений и др. Однако, по мнению многих исследователей, один только синтез аФЛ у человека не может спровоцировать клинически значимые нарушения гемостаза. Это послужило основанием для гипотезы "двойного удара" (two hit hypothesis), согласно которой антитела к фосфолипидам ("первый удар") создают условия для гиперкоагуляции, а формирование тромба индуцируется дополнительными медиаторами ("второй удар"), усиливающими активацию каскада свертывания крови, уже вызванную аФЛ. В целом, антитела к фосфолипидам обладают способностью воздействовать на большинство процессов, составляющих основу регуляции гемостаза, а их нарушение приводит к гиперкоагуляции. .
• подавления аутоактивации фактора XII.
Опять же, если говорить утилитарно. Есть антитела к фосфолипидам (их немало видов) – они могут напрямую влиять на систему гемостаза (причем через десяток различных путей) и приводить к одному клиническому синдрому - тромбозу. Они же могут опосредованно, через активацию других клеток или системы комплемента, приводить к вторичному повреждению тканей или к вторичным тромбозам.
Диагностические критерии и клинические формы АФС На сегодняшний день для диагностики АФС действительными являются диагностические критерии АФС 2006 года, которые включают в себя клинические и серологические признаки. Предварительные критерии АФС Клинические критерии Тромбоз сосудов (а) Один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью ангиографии, доплеровского исследования сосудов или морфологически. При морфологическом исследовании признаки тромбоза должны наблюдаться при отсутствии выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки. Акушерская патология (а) Один или более эпизодов необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 недель беременности или (б) Один или более эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 недель беременности в связи с выраженной преэклампсией или эклапсией или тяжелой плацентарной недостаточностью или (в) Три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных аборта до 10 недель беременности при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца. Лабораторные критерии- Антитела к кардиолипину классов IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, определенные по крайней мере дважды на протяжении 12 недель с помощью стандартизованного иммуноферментного метода
- β2-гликопротеинзависимые антитела классов IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, определенные по крайней мере дважды на протяжении 12 недель с помощью стандартизованного иммуноферментного метода
- Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере дважды на протяжении 12 недель стандартизованным методом, включающим следующие этапы:


- Тромбоз глубоких вен конечностей
- Спонтанные аборты на ранних сроках беременности
- Тромбоцитопения
- Сетчатое ливедо
- Мигрень
- Инсульт
- Тромбоэмболия легочных артерий
- Транзиторные ишемические атаки
- Спонтанные аборты на поздних сроках беременности
- Утолщение/дисфункция клапанов сердца
- Гемолитическая анемия
- Преэклампсия
- Эписиндром
- Язвы ног
- Преходящая слепота (amaurosis fugax)
- Инфаркт миокарда
- Эклампсия
- Тромбоз артерий нижних конечностей
- Тромбоз вен верхних конечностей
- Тромбоз артерий верхних конечностей
- Псевдоваскулитные поражения
- Гангрена пальцев рук и ног
- Кардиомиопатия
- Стенокардия
- Вегетации на клапанах
- Поражение почек**
- Мультиинфарктная деменция
- Некрозы кожи
- Аваскулярный некроз костей
- Легочная гипертензия
- Тромбоз подключичной вены
- Острая энцефалопатия
- Рестенозы после АКШ
- Поражение ЖКТ***
- Тромбоз артерий сетчатки
- Инфаркт селезенки
- Легочный микротромбоз
- Нейропатия зрительного нерва
- Транзиторная амнезия
- Тромбоз мозговых вен
- Церебральная атаксия
- Внутрисердечный тромбоз
- Инфаркт поджелудочной железы
- Синдром Аддисона
- Поражение печени****
- Тромбоз вен сетчатки
- Кровоизлияния в ногтевое ложе
- Послеродовой кардиопульмональный синдром
- Другие типы поражения легких*****

- Поражение не менее 3 органов, систем и/или тканей
- Одномоментное развитие клинико_лабораторных нарушений в течение менее 1 недели
- Гистологическое подтверждение окклюзии мелких сосудов по крайней мере в одном органе/ткани
- Лабораторное подтверждение АФС, основанное на обнаружении аФЛ (ВА, и/или аКЛ, и/или аβ2_ГП_I)
- HELLP-синдром
- ДВС, при котором можно обнаружить аФЛ
- КАФС с тромбозами в МЦР






- ВКонтакте
- РћРТвЂВВВВВВВВнокласснРСвЂВВВВВВВВРєРСвЂВВВВВВВВ
- Telegram