Фенокопия Бругада

Пациент 65-лет, мужчина, имеет в анамнезе сахарный диабет 2 типа, гипертоническую болезнь, курение и инсульт с остаточными явлениями в виде афазии и левостороннего гемипареза. Постоянно принимает лозартан, фуросемид, симвастатин и метформин. Данный пациент был доставлен в отделение реанимации в состоянии клинической смерти, где была немедленно проведена сердечно-лёгочная реанимация с применением кардиоверсии. По восстановлении сердечного ритма сразу после кардиоверсии была снята ЭКГ.

Ритм из АВ-узла с частотой 98 ударов в минуту, также отчетливо видна j-точка и элевация сегмента ST в передне-боковых (нижних) отведениях. Диагноз был сформулирован как острый инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST. Пациенту была проведена коронароангиография, которая выявила проксимальную субокклюзию левой передней нисходящей коронарной артерии, сразу же была выполнена ангиопластика с установкой стента с лекарственным покрытием.


После восстановление кровотока была снята ещё одна ЭКГ


Сравнивая с первой ЭКГ, можно сделать вывод, что первоначальные изменения на ЭКГ можно описать как атипичная, индуцированная ишемией, фенокопия Бругада, которая впоследствии была подтверждена провокационным тестом с аймалином (блокатор быстрых натриевых каналов, относится к антиаритмикам IC класса).

Фенокопия Бругада клинически схожа с синдромом Бругада: на ЭКГ имеются аналогичные ему изменения 1 или 2 типа, при этом морфологический субстрат является не врождённым, а приобретённым. Таким образом, провокационные тесты с блокаторами натриевых каналов, такими как аймалин, флекаинид или прокаинамид, будут отрицательными, т.е. не будут давать характерных изменений на ЭКГ. Диагностические критерии фенокопии Бругада (I-V обязательны):

1. Изменения на ЭКГ соответствует 1 или 2 типу синдрома Бругада.
2. Наличие подтверждённой патологии, которую можно принять за вероятную причину изменений на ЭКГ.
3. Купирование изменений на ЭКГ после терапии основной патологии.
4. Низкая вероятность истинного синдрома Бругада, проистекающая из семейного анамнеза и отсутствия характерной клиники.
5. Отрицательный провокационные тесты с аймалином, флекаинидом или прокаинамидом.
6. Провокационные тесты можно не учитывать, если в течении последних 96 часов проводилась операция на правом желудочке и его выносящем тракте.
7. Отрицательное генетическое тестирование (однако генетические мутации выявляются только в 20-30% случаев истинного синдрома Бругада).
   

Недавно впервые был описан случай фенокопии Бругада с изменениями на ЭКГ по 1 типу в нижних отведениях, как в данном клиническом случае, что позволяет предположить, что данные отведения являются характерными для фенокопии.

Патофизиология данного феномена остаётся всё ещё крайне неясной. Существует довольно много сообщений именно о фенокопии Бругада при многих заболеваниях, имеющих различные этиологические категории: метаболические нарушения, эндокринные заболевания (гипопитуитаризм), водно-электролитные нарушения, физическое воздействие (давление медиастинальной опухолью, воронкообразная грудь), индуцированные ишемией (данный случай), миокардиальные и перикардиальные заболевания, легочная тромбоэмболия и другие.

Источники
Pérez-Riera A. R. et al. Unusual ST-Segment Elevation in the Anterolateral Precordial Leads: Ischemia, Brugada Phenocopy, Brugada Syndrome, All, or None? //Circulation. – 2017.