Обновленная номенклатура амилоида — 2022: последние исследования и рекомендации от Международного общества амилоидоза

В конце ушедшего года состоялся Международный симпозиум по амилоидозу, на котором были приняты важные изменения в номенклатуре амилоидных белков.

Сам амилоидоз является группой заболеваний, которые развиваются по причине неправильного фолдинга определенных белков, которые откладываются в тканях в виде нерастворимых внеклеточных агрегатов, что существенно нарушает функции этих тканей. Среди белков, способных вызвать развитие амилоидоза, уже 42 различных наименования, большая часть из которых являются нормальными белками организма человека; точные причины их превращения в амилоид пока остаются предметом дискуссии. Среди симптомов амилоидоза большинство являются неспецифическими, что затрудняет диагностику этого заболевания на ранней стадии и нередко приводит к развитию значимых осложнений.

В сентябре-октябре 2022 года под эгидой International Society of Amyloidosis (ISA) состоялся XVIII Международный симпозиум по амилоидозу, в ходе которого в результате обсуждений были разработаны обновленные рекомендации по номенклатуре амилоида. Несмотря на то, что основные принципы номенклатуры остаются неизменными, все еще продолжаются дискуссии относительно клинической значимости и биохимической природы внутриклеточных белковых агрегатов, особенно связанных с развитием нейродегенеративных заболеваний. В обновленный список белков амилоидных фибрилл человека были добавлены шесть новых белков. Из них три являются полипептидными гормонами и два используются в настоящее время как пептидные препараты. Новый, шестой, белок амилоидных фибрилл представляет собой трансмембранный белок 106B, образующий внутриклеточные амилоидные фибриллы при состояниях, связанных с лобно-височной деменцией. В целом, в настоящее время известно 42 белка амилоидных фибрилл человека.

Скачать PDF