Влияние острой ревматической лихорадки на сердечные клапаны

Ревматическая болезнь сердца является приобретенным заболеванием, частота встречаемости которого достигает максимума у людей в возрасте от 25 до 45 лет. Несмотря на то, что она искоренена во многих частях мира, болезнь все равно является распространенной в странах с низким и средним уровнем дохода ⁽²⁾. РБС несет значительную смертность и серьезные последствия, к которым относится вальвулит.

Вальвулит — это воспалительное заболевание клапанов сердца, возникающее после тяжелых или повторяющихся эпизодов острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Этиологическим фактором является бета-гемолитический стрептококк группы А. И, как правило, вследствие фарингита и наследственной предрасположенности поражаются органы мишени, одним из которых является сердце. В результате получается анатомическое изменение клапана: утолщение створки, спаечное сращение, а также укорочение и утолщение сухожильных тяжей ⁽¹⁾.

Ключевым звеном патогенеза являются молекулярная мимикрия и генетическая предрасположенность, которые приводят к аутоиммунным реакциям. Первая возникает вследствие неправильного разделения эпитопов между антигенами хозяина и антигенами стрептококка, что приводит к аутоиммунной реакции в виде воспаления и рубцевания сердечного клапана ⁽²⁾.

Рис. 1. | Патогенез кардита при острой ревматической лихорадке (VCAM1 — васкулярная молекула клеточной адгезии 1) ⁽²⁾.

При вальвулите чаще всего поражается митральный или аортальный клапан. Микроскопически выделяют:

• Диффузный вальвулит — изменения происходят в толще створки клапана, не приводят к формированию пороков сердца.
• Острый бородавчатый эндокардит — происходит повреждение эндотелия и на клапанах образуются мелкие тромбы, напоминающие «бородавки», которые являются источником тромбоэмболий.
• Возвратно-бородавчатый эндокардит — следствие повторных обострений ревматизма, что приводит к наложению свежих тромбов на склеротические и деформациям створок, исходом которых являются пороки сердца.
• Фибропластический эндокардит — склероз и деформация створок, укорочение сухожильных нитей ⁽¹⁾.

Золотым стандартом диагностики вальвулита является эхокардиография. Основные проявления представлены в виде митральной и аортальной недостаточности. Для того, чтобы ставить диагноз кардит, необходимы признаки клапанной дисфункции — морфологические аномалии с признаками клапанной регургитации ⁽³⁾.

К морфологическим признакам митрального клапана относят кольцевую дилатацию, бисероплетение и очаговое утолщение створок, выпадение передней митральной створки, удлиненные хорды и их разрывы.

Рис. 2 | А — нормальный MV. Б — ревматический MV с утолщенными и ограниченными передней и задней створками.
Сокращения: AMVL — передняя створка MV; MV — митральный клапан; PMVL — задняя створка MV ⁽⁴⁾.

Рис. 3 | Митральная недостаточность на ЭХО-КГ — ограничение задней створки и недостаточность коаптации ⁽³⁾.

Рис. 4 | Неподвижное изображение с эхокардиограммы, показывающее ревматическую болезнь митрального клапана из парастернального длинноосевого окна в середине диастолы. Показаны спаечное утолщение клапана, расширенное левое предсердие и характерная деформация передней створки митрального клапана в виде «хоккейной клюшки» ⁽⁵⁾.

Морфология аортального клапана на ЭХО-КГ представлена утолщением и выпуклостью створок. Часто наблюдается небольшая степень стеноза створок во время систолы, следствием чего является дилатация и гипертрофия ЛЖ.

Поскольку РБС является следствием ревматической лихорадки, следовательно, в первую очередь необходимо предотвратить рецидив ОРЛ. Поэтому, когда установлен диагноз ОРЛ и определена РБС, необходимо внутримышечное или пероральное введение пенициллина для воздействия на патогенный стрептококк А и в качестве профилактики. Такая стратегия снижает риск рецидива ОРЛ и замедляет прогрессирование РБС. Продолжительность вторичной профилактики зависит от возраста пациента, отсутствия или наличия кардита, последнего эпизода лихорадки и наличия стойкого повреждения клапанов. Также часто прибегают к чрескожной трансвенозной митральной комиссуротомии — баллонная дилатация, чаще выполняется при аортальном стенозе. Благодаря такой процедуре происходит расщепление сросшихся спаек в пораженном клапане. Данные исследования in vitro показали эффективность метода у 86 % пациентов, а у оставшихся 14 % оставалась необходимость в замене клапана. К хирургическому лечению прибегают при тяжелом течении заболевания или при противопоказании чрескожного вмешательства. Хирургическое лечение должно быть своевременным, чаще всего придерживаются тактики замены клапана, чем его восстановления ⁽²⁾.

Литература:

1. Макаров И.Ю., and Меньщикова Н.В. “Ревматизм. Ревматические болезни Врожденные и приобретенные пороки сердца.” Амурская государственная медицинская академия, 2018.
   
2. Carapetis J. R. et al. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease //Nature reviews Disease primers. – 2016. – Т. 2. – №. 1. – С. 1-24.
   
3. Peters F. et al. Rheumatic heart disease: current status of diagnosis and therapy //Cardiovascular Diagnosis and Therapy. – 2020. – Т. 10. – №. 2. – С. 305.
   
4. Reményi B. et al. World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease—an evidence-based guideline //Nature reviews cardiology. – 2012. – Т. 9. – №. 5. – С. 297-309.
   
5. Woldu B., Bloomfield G. S. Rheumatic heart disease in the twenty-first century //Current cardiology reports. – 2016. – Т. 18. – С. 1-11.
   
6. Patrick O’Gara, Joseph Loscalzo Valvular Heart Disease / Patrick O’Gara, Joseph Loscalzo [Электронный ресурс] // thoracic key : [сайт]. — URL: https://thoracickey.com/valvul...